Kiedy najczęściej ujawnia się skolioza? Obniżone napięcie mięśniowe u dzieci z chorobami tkanki...
Na tej stronie przeczytasz m. in. o:
Leczenie problemów ortopedycznych stóp i koślawości kolan
Płaskostopie i koślawość stóp Leczenie problemów stóp związanych z zespołem Marfana i innymi...
Operacje klatki piersiowej
Wklęsła - szewska, inaczej lejkowata klatka piersiowa Nie ma aparatu ani żadnego specjalistycznego...
Operacje kręgosłupa
Leczenie skoliozy Skolioza u pacjentów z chorobami tkanki łącznej. Najczęstszym jej rodzajem jest...
Przewlekłe bóle
Bolesne ale niestety typowe są częste przewlekłe, uporczywe i złośliwe bóle. Mogą one dotyczyć...
Obniżone napięcie mięśniowe
Obniżone napięcie mięśniowe może powodować nadmierną męczliwość, trudności podczas chodzenia na...
Skrzywienie kręgosłupa – skolioza
Występuje u ok. połowy pacjentów z zespołem Marfana, 6 na 10 osób zdiagnozowanych ma skoliozę, ale tylko 1 na 3 osoby potrzebuje leczenia operacyjnego tej przypadłości. Skolioza to wygięcie kręgosłupa w jedną stronę, zazwyczaj w kształcie litery S. Skolioza może wystąpić w każdej części kręgosłupa, jednak zazwyczaj związana jest z górną częścią kręgosłupa osoby chorej. Skolioza powstaje wtedy, gdy więzadła kręgosłupa są zbyt luźne by utrzymać kręgi w odpowiednim miejscu. Również szybko wzrost u dziecka z zespołem Marfana ma wpływ na wzrost skrzywienia kręgosłupa. Zdarza się to również często w okresie dojrzewania nastolatka.
Skolioza może występować w postaci łagodnej do ciężkiej, w zależności od wielkości skrzywienia. Małe skrzywienie (do 20 stopni) u nastolatka ma niewielkie szanse na pogorszenie w późniejszym życiu. Umiarkowane skrzywienie (od 20 do 40 stopni) ma większą szansę na pogłębienia skrzywienia u dziecka i u nastolatka. Duże skrzywienie kręgosłupa (powyżej 40 stopni) prawie na pewno pogorszy się zarówno u dziecka jak i u osoby dorosłej. Spowodowane jest to tym, iż kręgosłup jest już tak wykrzywiony, że siły grawitacji będą to jeszcze pogłębiać.
Każde dziecko z zespołem Marfana powinno być corocznie sprawdzane przez lekarza pediatrę/ortopedę pod względem możliwości wystąpienia skoliozy. Jeśli dziecko nie wykazuje objawów skoliozy w wieku kilkunastu lat, prawdopodobnie nie rozwinie się ona w znacznym stopniu w późniejszym życiu. Skolioza rzadko zaczyna występować w wieku dojrzałym.
Kręgozmyk
To schorzenie kręgosłupa polegające na ześlizgiwaniu się jednego kręgu z drugiego – kręg leżący powyżej przesuwa się do przodu w stosunku do tego leżącego poniżej. Zazwyczaj dzieje się to w okolicach dolnego odcinka kręgosłupa. Powoduje ból i sztywność dolnego odcinka kręgosłupa oraz niemożność wykonania pochylenia w przód i dotknięcia palców stóp. Kręgozmyk może wystąpić u każdego jednak spotyka się go częściej u ludzi z zespołem Marfana. Na szczęście zazwyczaj kręgozmyk nie powoduje uszkodzeń neurologicznych, z wyjątkiem bardzo ciężkich przypadków.
Okrągłe plecy (kifoza)
Jest to krzywizna kręgosłupa najlepiej widoczna z boku. To naturalne, ze ludzie mają lekką kifozę w górnej części kręgosłupa, Jednak zwiększenie tej krzywizny może powodować deformację lub ból pleców u niektórych osób. Kifoza u osoby z zespołem Marfana może występować w górnym (piersiowym) odcinku kręgosłupa lub w dolnym (lędźwiowym) odcinku kręgosłupa. Leczenie kifozy jest podobne do leczenia skoliozy. U rosnącego dziecka stosuje się gorset, u starszych osób leczenie gorsetem już nie pomaga. Dlatego pacjent powinien spróbować ćwiczeń, aby utrzymywać plecy bez bólu. Opcją jest też zabieg operacyjny. Oosby z kifozą powinny mieć na uwadze zastosowanie dobrej suplementacji wapnia i łagodnych ćwiczeń zapobiegających osteoporozie, która może pogłębiać kifozę.
System nerwowy – Dural Ectasia
Nasz układ nerwowy – mózg i kręgosłup otoczone są płynem zawartym w błonie nazywanej oponą twardą, która składa się w głównej mierze z tkanki łącznej. Unikalną cechą zespołu Marfana jest rozszerzenie opony twardej rdzenia kręgowego, które występuje u ok. 60% osób chorych na ZM. Poszerzenie to nazywane jest „dural ectasią”. Obrzęk taki występuje najczęściej w dolnej części odcinka lędźwiowego kręgosłupa i spowodowany jest siłą ciężkości płynu mózgowo-rdzeniowego, ponieważ w tym miejscu ciśnienie płynu jest największe w pozycji stojącej. Poszerzenie takie może występować również w szyjnym i piersiowym odcinku kręgosłupa ale jest to bardzo rzadkie.
Obecność poszerzenia opony twardej nie zawsze powoduje problemy, choć niektóre osoby odczuwają bóle w dolnej części pleców, kości ogonowej, bóle brzucha, głowy, bóle nóg. Ból i drętwienie może występować również w kroczu i okolicach odbytu. Również siedzenie przez długi czas może powodować ból u takich osób.
Występowanie poszerzenia opony twardej w obrazie tomografii komputerowej czy rezonansu magnetycznego kręgosłupa może być ważne dla spełnienia kryterium diagnostycznego zespołu Marfana.
Photo by Joyce McCown on Unsplash
Jeżeli chcesz dowiedzieć się więcej, a może brakuje Ci jakiejś informacji? Napisz do mnie, odpowiem na każdy komentarz i na każdy email – redakcja@marfan.org.pl
To też może Ciebie zainteresować
Zjazd Walny 2023
20 maja 2023 r. odbył się coroczny Zjazd Walny Stowarzyszenia Marfan Polska. Frekwencja na...
Sympozjum oraz świąteczne spotkanie integracyjne 2022
16 grudnia w Dziecięcym Szpitalu Klinicznym UCK WUM w Warszawie pod patronatem prof. Zbigniewa...
Spotkanie integracyjne 2021
2 października 2021 r. w Warszawie odbyło się spotkanie integracyjne członków naszego...
Ocena układu krążenia u pacjentów z zespołem Marfana Lidia Woźniak Mielczarek – rozprawa doktorska
Ocena układu krążenia u pacjentów z zespołem Marfana Lidia Woźniak Mielczarek
III Forum Serce Pacjenta – Zaproszenie
Drodzy, W imieniu Pani Prof. Ewy Straburzyńskiej-Migaj, Pani Doktor Marty-Kałużnej-Oleksy oraz...
Zjazd walny Stowarzyszenia Marfan Polska 2021
Szanowni Państwo, Drodzy Członkowie Stowarzyszenia Marfan Polska Na podstawie art. § 18. Statutu...
Rodzaje i opis testów genetycznych. Dlaczego to takie istotne?
Diagnozę zespołu Marfana, tak jak innych zaburzeń tkanki łącznej podejrzewać może lekarz...
Zespół Ehlersa-Danlosa o typie naczyniowym
Zespół Ehlersa-Danlosa o typie naczyniowym jest dziedzicznym schorzeniem, którego objawy są dość...
Zespół Ehlersa-Danlosa typ hipermobilny
Jest to zaburzenie tkanki łącznej, które najczęściej wpływa negatywnie na kości i stawy. Ludzie z...
Fenotyp MASS
Fenotyp MASS to zaburzenie tkanki łącznej podobne pod wieloma względami do zespołu Marfana. Ludzie...
Zespół Shprintzena-Goldebrga
Zespół Shprintzena-Goldberga jest zaburzeniem, które wpływa na wiele części ciała. Ludzie z tym...
Leczenie przewlekłego bólu
Osoby dotknięte genetycznymi chorobami tkanki łącznej nawet w obrębie jednej rodziny nie wykazują...
Leczenie tętniaków u dorosłych
,Jak się leczy tętniaki i rozwarstwienia aorty? Jeżeli w jakimkolwiek momencie życia obserwowane...
Tętniaki i rozwarstwienia aorty u dzieci
Jak się leczy poszerzenie aorty u dzieci? Jeżeli już w dzieciństwie obserwowane jest poszerzenie...
Opieka kardiologiczna u dzieci
Dlaczego dziecko z chorobą tkanki łącznej musi być całe życie pod kontrolą kardiologiczną U...
Wady zastawek serca
Zespół Marfana to choroba tkanki łącznej, więc wszędzie tam gdzie występuje tkanka łączna mogą...
Tętniaki i rozwarstwienie aorty
Ludzie z zespołem Marfana i innymi chorobami tkanki łącznej zwłaszcza chorzy na chorobę...
Zespół Sticklera
Zespół Sticklera to grupa zaburzeń genetycznych, które wpływają na tkankę łączną, w szczególności...
Rodzinny tętniak aorty piersiowej i rozwarstwienie aorty (FTAAD)
Tętniak aorty piersiowej to poszerzenie średnicy aorty w jamie klatki piersiowej. Poszerzenie...
Zespół podwichnięcia soczewek
W niektórych rodzinach dominuje przemieszczenie (podwichnięcie) soczewki oka i zaburzenie to...
Zespół Loeysa-Dietza
Zespół Loeysa-Dietza (ang. Loeys?Dietz Syndrome) (LDS) Zespół Loeysa-Dietza (LDS) jest genetycznym...
Zobacz wpisy na blogu Marfanów
Podróże z Marfanem
Choć zespół Marfana potrafi być bardzo uciążliwy, potrafi utrudniać nam wykonywanie wielu...
Jakie jest prawidłowe ciśnienie?
Ciśnienie tętnicze nie jest stałe przez całe nasze życie. Na przykład u dzieci jest to zależne od...
Cudowne ozdrowienie na komisji lekarskiej!
Kiedyś już opowiadałem po co nam status osoby niepełnosprawnej i co trzeba zrobić aby stanąć przed...
Jak rozpoznano u mnie zespół Marfana?
Urodziłem się w 1982 roku, czyli w epoce przed USG, nie wspominając już o echo dla noworodków....
Dlaczego mierzyć ciśnienie?
Jest kilka powodów dlaczego pomiary ciśnienia są ważne i to bez względu na wiek. Warto wiedzieć co...
Co to jest ciśnienie tętnicze?
Co znajdziesz w dzisiejszym poście: Czym jest ciśnienie krwi Co to jest ciśnienie górne i dolne...