Kiedy najczęściej ujawnia się skolioza? Obniżone napięcie mięśniowe u dzieci z chorobami tkanki...
Na tej stronie przeczytasz m. in. o:
Leczenie problemów ortopedycznych stóp i koślawości kolan
Płaskostopie i koślawość stóp Leczenie problemów stóp związanych z zespołem Marfana i innymi...
Operacje klatki piersiowej
Wklęsła - szewska, inaczej lejkowata klatka piersiowa Nie ma aparatu ani żadnego specjalistycznego...
Operacje kręgosłupa
Leczenie skoliozy Skolioza u pacjentów z chorobami tkanki łącznej. Najczęstszym jej rodzajem jest...
Przewlekłe bóle
Bolesne ale niestety typowe są częste przewlekłe, uporczywe i złośliwe bóle. Mogą one dotyczyć...
Obniżone napięcie mięśniowe
Obniżone napięcie mięśniowe może powodować nadmierną męczliwość, trudności podczas chodzenia na...
Skrzywienie kręgosłupa – skolioza
Występuje u ok. połowy pacjentów z zespołem Marfana, 6 na 10 osób zdiagnozowanych ma skoliozę, ale tylko 1 na 3 osoby potrzebuje leczenia operacyjnego tej przypadłości. Skolioza to wygięcie kręgosłupa w jedną stronę, zazwyczaj w kształcie litery S. Skolioza może wystąpić w każdej części kręgosłupa, jednak zazwyczaj związana jest z górną częścią kręgosłupa osoby chorej. Skolioza powstaje wtedy, gdy więzadła kręgosłupa są zbyt luźne by utrzymać kręgi w odpowiednim miejscu. Również szybko wzrost u dziecka z zespołem Marfana ma wpływ na wzrost skrzywienia kręgosłupa. Zdarza się to również często w okresie dojrzewania nastolatka.
Skolioza może występować w postaci łagodnej do ciężkiej, w zależności od wielkości skrzywienia. Małe skrzywienie (do 20 stopni) u nastolatka ma niewielkie szanse na pogorszenie w późniejszym życiu. Umiarkowane skrzywienie (od 20 do 40 stopni) ma większą szansę na pogłębienia skrzywienia u dziecka i u nastolatka. Duże skrzywienie kręgosłupa (powyżej 40 stopni) prawie na pewno pogorszy się zarówno u dziecka jak i u osoby dorosłej. Spowodowane jest to tym, iż kręgosłup jest już tak wykrzywiony, że siły grawitacji będą to jeszcze pogłębiać.
Każde dziecko z zespołem Marfana powinno być corocznie sprawdzane przez lekarza pediatrę/ortopedę pod względem możliwości wystąpienia skoliozy. Jeśli dziecko nie wykazuje objawów skoliozy w wieku kilkunastu lat, prawdopodobnie nie rozwinie się ona w znacznym stopniu w późniejszym życiu. Skolioza rzadko zaczyna występować w wieku dojrzałym.
Kręgozmyk
To schorzenie kręgosłupa polegające na ześlizgiwaniu się jednego kręgu z drugiego – kręg leżący powyżej przesuwa się do przodu w stosunku do tego leżącego poniżej. Zazwyczaj dzieje się to w okolicach dolnego odcinka kręgosłupa. Powoduje ból i sztywność dolnego odcinka kręgosłupa oraz niemożność wykonania pochylenia w przód i dotknięcia palców stóp. Kręgozmyk może wystąpić u każdego jednak spotyka się go częściej u ludzi z zespołem Marfana. Na szczęście zazwyczaj kręgozmyk nie powoduje uszkodzeń neurologicznych, z wyjątkiem bardzo ciężkich przypadków.
Okrągłe plecy (kifoza)
Jest to krzywizna kręgosłupa najlepiej widoczna z boku. To naturalne, ze ludzie mają lekką kifozę w górnej części kręgosłupa, Jednak zwiększenie tej krzywizny może powodować deformację lub ból pleców u niektórych osób. Kifoza u osoby z zespołem Marfana może występować w górnym (piersiowym) odcinku kręgosłupa lub w dolnym (lędźwiowym) odcinku kręgosłupa. Leczenie kifozy jest podobne do leczenia skoliozy. U rosnącego dziecka stosuje się gorset, u starszych osób leczenie gorsetem już nie pomaga. Dlatego pacjent powinien spróbować ćwiczeń, aby utrzymywać plecy bez bólu. Opcją jest też zabieg operacyjny. Oosby z kifozą powinny mieć na uwadze zastosowanie dobrej suplementacji wapnia i łagodnych ćwiczeń zapobiegających osteoporozie, która może pogłębiać kifozę.
System nerwowy – Dural Ectasia
Nasz układ nerwowy – mózg i kręgosłup otoczone są płynem zawartym w błonie nazywanej oponą twardą, która składa się w głównej mierze z tkanki łącznej. Unikalną cechą zespołu Marfana jest rozszerzenie opony twardej rdzenia kręgowego, które występuje u ok. 60% osób chorych na ZM. Poszerzenie to nazywane jest “dural ectasią”. Obrzęk taki występuje najczęściej w dolnej części odcinka lędźwiowego kręgosłupa i spowodowany jest siłą ciężkości płynu mózgowo-rdzeniowego, ponieważ w tym miejscu ciśnienie płynu jest największe w pozycji stojącej. Poszerzenie takie może występować również w szyjnym i piersiowym odcinku kręgosłupa ale jest to bardzo rzadkie.
Obecność poszerzenia opony twardej nie zawsze powoduje problemy, choć niektóre osoby odczuwają bóle w dolnej części pleców, kości ogonowej, bóle brzucha, głowy, bóle nóg. Ból i drętwienie może występować również w kroczu i okolicach odbytu. Również siedzenie przez długi czas może powodować ból u takich osób.
Występowanie poszerzenia opony twardej w obrazie tomografii komputerowej czy rezonansu magnetycznego kręgosłupa może być ważne dla spełnienia kryterium diagnostycznego zespołu Marfana.
Photo by Joyce McCown on Unsplash
Jeżeli chcesz dowiedzieć się więcej, a może brakuje Ci jakiejś informacji? Napisz do mnie, odpowiem na każdy komentarz i na każdy email – redakcja@marfan.org.pl
To też może Ciebie zainteresować
Świąteczne spotkanie Stowarzyszenia Marfan Polska
2 grudnia 2023 r. odbyło się przedświąteczne spotkanie członków Stowarzyszenia Marfan Polska,...
Zjazd Walny 2023
20 maja 2023 r. odbył się coroczny Zjazd Walny Stowarzyszenia Marfan Polska. Frekwencja na...
Sympozjum oraz świąteczne spotkanie integracyjne 2022
16 grudnia w Dziecięcym Szpitalu Klinicznym UCK WUM w Warszawie pod patronatem prof. Zbigniewa...
Spotkanie integracyjne 2021
2 października 2021 r. w Warszawie odbyło się spotkanie integracyjne członków naszego...
Ocena układu krążenia u pacjentów z zespołem Marfana Lidia Woźniak Mielczarek – rozprawa doktorska
Ocena układu krążenia u pacjentów z zespołem Marfana Lidia Woźniak Mielczarek
III Forum Serce Pacjenta – Zaproszenie
Drodzy, W imieniu Pani Prof. Ewy Straburzyńskiej-Migaj, Pani Doktor Marty-Kałużnej-Oleksy oraz...
Zjazd walny Stowarzyszenia Marfan Polska 2021
Szanowni Państwo, Drodzy Członkowie Stowarzyszenia Marfan Polska Na podstawie art. § 18. Statutu...
Rodzaje i opis testów genetycznych. Dlaczego to takie istotne?
Diagnozę zespołu Marfana, tak jak innych zaburzeń tkanki łącznej podejrzewać może lekarz...
Zespół Ehlersa-Danlosa o typie naczyniowym
Zespół Ehlersa-Danlosa o typie naczyniowym jest dziedzicznym schorzeniem, którego objawy są dość...
Zespół Ehlersa-Danlosa typ hipermobilny
Jest to zaburzenie tkanki łącznej, które najczęściej wpływa negatywnie na kości i stawy. Ludzie z...
Fenotyp MASS
Fenotyp MASS to zaburzenie tkanki łącznej podobne pod wieloma względami do zespołu Marfana. Ludzie...
Zespół Shprintzena-Goldebrga
Zespół Shprintzena-Goldberga jest zaburzeniem, które wpływa na wiele części ciała. Ludzie z tym...
Leczenie przewlekłego bólu
Osoby dotknięte genetycznymi chorobami tkanki łącznej nawet w obrębie jednej rodziny nie wykazują...
Leczenie tętniaków u dorosłych
,Jak się leczy tętniaki i rozwarstwienia aorty? Jeżeli w jakimkolwiek momencie życia obserwowane...
Tętniaki i rozwarstwienia aorty u dzieci
Jak się leczy poszerzenie aorty u dzieci? Jeżeli już w dzieciństwie obserwowane jest poszerzenie...
Opieka kardiologiczna u dzieci
Dlaczego dziecko z chorobą tkanki łącznej musi być całe życie pod kontrolą kardiologiczną U...
Wady zastawek serca
Zespół Marfana to choroba tkanki łącznej, więc wszędzie tam gdzie występuje tkanka łączna mogą...
Tętniaki i rozwarstwienie aorty
Ludzie z zespołem Marfana i innymi chorobami tkanki łącznej zwłaszcza chorzy na chorobę...
Zespół Sticklera
Zespół Sticklera to grupa zaburzeń genetycznych, które wpływają na tkankę łączną, w szczególności...
Rodzinny tętniak aorty piersiowej i rozwarstwienie aorty (FTAAD)
Tętniak aorty piersiowej to poszerzenie średnicy aorty w jamie klatki piersiowej. Poszerzenie...
Zespół podwichnięcia soczewek
W niektórych rodzinach dominuje przemieszczenie (podwichnięcie) soczewki oka i zaburzenie to...
Zobacz wpisy na blogu Marfanów
Podróże z Marfanem
Choć zespół Marfana potrafi być bardzo uciążliwy, potrafi utrudniać nam wykonywanie wielu...
Jakie jest prawidłowe ciśnienie?
Ciśnienie tętnicze nie jest stałe przez całe nasze życie. Na przykład u dzieci jest to zależne od...
Cudowne ozdrowienie na komisji lekarskiej!
Kiedyś już opowiadałem po co nam status osoby niepełnosprawnej i co trzeba zrobić aby stanąć przed...
Jak rozpoznano u mnie zespół Marfana?
Urodziłem się w 1982 roku, czyli w epoce przed USG, nie wspominając już o echo dla noworodków....
Dlaczego mierzyć ciśnienie?
Jest kilka powodów dlaczego pomiary ciśnienia są ważne i to bez względu na wiek. Warto wiedzieć co...
Co to jest ciśnienie tętnicze?
Co znajdziesz w dzisiejszym poście: Czym jest ciśnienie krwi Co to jest ciśnienie górne i dolne...