Kiedy najczęściej ujawnia się skolioza? Obniżone napięcie mięśniowe u dzieci z chorobami tkanki...
Na tej stronie przeczytasz m. in. o:
Leczenie problemów ortopedycznych stóp i koślawości kolan
Płaskostopie i koślawość stóp Leczenie problemów stóp związanych z zespołem Marfana i innymi...
Operacje kręgosłupa
Leczenie skoliozy Skolioza u pacjentów z chorobami tkanki łącznej. Najczęstszym jej rodzajem jest...
Przewlekłe bóle
Bolesne ale niestety typowe są częste przewlekłe, uporczywe i złośliwe bóle. Mogą one dotyczyć...
Obniżone napięcie mięśniowe
Obniżone napięcie mięśniowe może powodować nadmierną męczliwość, trudności podczas chodzenia na...
Nadmierna męczliwość
Przemęczenie jest częstym, subiektywnym objawem towarzyszącym Zespołowi Marfana. Może ono...
Wklęsła – szewska, inaczej lejkowata klatka piersiowa
Nie ma aparatu ani żadnego specjalistycznego sprzętu ortopedycznego, który mógłby naprawić wady klatki piersiowej (wklęśnięty mostek czyli klatka szewska, mostek wystający czyli klatka kurza czy asymetrie w obrębie klatki piersiowej) . Również ćwiczenia nie są w stanie pomóc przy takiej wadzie ponieważ wpływają one na pracę i wygląd mięśni, a nie struktur kostnych. Ćwiczenia zwłaszcza oddechowe są pomocne i pozwalają utrzymać sprawność mięśni, ale nie wyleczą problemu pacjenta. Jedyną opcją leczenia jest zabieg operacyjny. Poza względami kosmetycznymi przy decyzji o operacji dużą rolę odgrywają powody medyczne skłaniające ku potrzebie naprawy wklęsłej klatki piersiowej, która może uciskać płuca, serce i inne narządy wewnętrzne. Jeśli jest potrzeba wykonania takiego zabiegu, najlepiej wykonać go w dzieciństwie, po 10 roku życia. Operacja polega na podniesieniu mostka i żeber, wyprostowaniu ich i przytrzymaniu za pomocą metalowej płytki wygiętej w łuk, wprowadzonej pod mostek przez niewielkie otwory po obu stronach klatki piersiowej. Czasem wprowadza się dwie takie płytki jeśli wada jest bardziej złożona. Końce płytki przymocowane są do żeber za pomocą szwów lub metalowego stabilizatora. Po operacji pozostają dwie niewielkie blizny po bokach klatki piersiowej. Zależnie od zoperowanej wady po kilku miesiącach a czasem nawet 2-3 latach płytka jest usuwana w ramach krótkiego pobytu w szpitalu. Ten zabieg operacyjny nazywany jest procedurą Nussa od nazwiska Donalda Nussa, który opisał ten rodzaj operacji w 1988 roku.
Po takim zabiegu mostek będzie wyglądał znacznie lepiej, choć zwykle nadal występują pewne nieprawidłowości w kształcie klatki piersiowej, których nie można całkowicie naprawić bez podejmowania nadmiernego ryzyka. W niektórych przypadkach deformacja może powrócić, jeśli zabieg przeprowadzony był w zbyt wczesnym okresie życia dziecka. Nie ma ustalonych granic wieku w zastosowaniu tego rodzaju zabiegu, jednak bierze się pod uwagę to by usuwanie płytek z mostka przypadało na koniec okresu wzrostu dziecka. Dobre wyniki uzyskuje się również u osób dorosłych.
Operacja Nussa nie jest obarczona poważnymi powikłaniami. Przy doświadczonym zespole operacyjnym zabiegi te zwykle są przeprowadzone bez powikłań i z dużym sukcesem.
Wystająca (kurza)klatka piersiowa
W przypadku wystającej klatki piersiowej gorset czasami może dać efekt popychając mostek do wewnątrz, zmieniając wzór wzrostu zewnętrznego, jednak ten sposób nie jest często używany. Kolejną opcją jest operacja. Obrót żeber i specyficzny kształt klatki piersiowej może być efektem ubocznym skoliozy. Jeśli wykonana zostanie operacja kręgosłupa, może dać ona również efekt wyprostowania żeber. Operacja samych żeber rzadko jest konieczna.
Photo by Tim Mossholder on Unsplash
Jeżeli chcesz dowiedzieć się więcej, a może brakuje Ci jakiejś informacji? Napisz do mnie, odpowiem na każdy komentarz i na każdy email – redakcja@marfan.org.pl
To też może Ciebie zainteresować
Rodzaje i opis testów genetycznych. Dlaczego to takie istotne?
Diagnozę zespołu Marfana, tak jak innych zaburzeń tkanki łącznej podejrzewać może lekarz...
Zespół Ehlersa-Danlosa o typie naczyniowym
Zespół Ehlersa-Danlosa o typie naczyniowym jest dziedzicznym schorzeniem, którego objawy są dość...
Leczenie przewlekłego bólu
Osoby dotknięte genetycznymi chorobami tkanki łącznej nawet w obrębie jednej rodziny nie wykazują...
Leczenie tętniaków u dorosłych
Jak się leczy tętniaki i rozwarstwienia aorty? Jeżeli w jakimkolwiek momencie życia obserwowane...
Tętniaki i rozwarstwienia aorty u dzieci
Jak się leczy poszerzenie aorty u dzieci? Jeżeli już w dzieciństwie obserwowane jest poszerzenie...
Opieka kardiologiczna u dzieci
Dlaczego dziecko z chorobą tkanki łącznej musi być całe życie pod kontrolą kardiologiczną U...
Wady zastawek serca
Zespół Marfana to choroba tkanki łącznej, więc wszędzie tam gdzie występuje tkanka łączna mogą...
Tętniaki i rozwarstwienie aorty
Ludzie z zespołem Marfana i innymi chorobami tkanki łącznej zwłaszcza chorzy na chorobę...
Zespół Loeysa-Dietza
Zespół Loeysa-Dietza (ang. Loeys–Dietz Syndrome) (LDS) Zespół Loeysa-Dietza (LDS) jest genetycznym...
Leczenie skoliozy u dzieci
Kiedy najczęściej ujawnia się skolioza? Obniżone napięcie mięśniowe u dzieci z chorobami tkanki...
Oczy
Zespół Marfana i zespoły marfanopodobne powodują rozmaite problemy oczne. Typowym objawem jest...
Noworodkowy zespół Marfana
Pojęcie noworodkowego zespołu Marfana jest terminem używanym do określenia ciężkiej postaci...
Ciąża
Planowanie dziecka w rodzinie z obciążeniem choroby tkanki łącznej. Jeżeli jesteś na tej stronie i...
Szczepienia
Opieka wielospecjalistyczna nad dzieckiem z chorobą przewlekłą. Dziecko z zespołem Marfana jest...
Rozwarstwienie aorty
Co to jest rozwarstwienie aorty Rozwarstwienie aorty jest bardzo niebezpieczną sytuacją, która...
Leczenie problemów ortopedycznych stóp i koślawości kolan
Płaskostopie i koślawość stóp Leczenie problemów stóp związanych z zespołem Marfana i innymi...
Stomatologia i ortodoncja
Ortodonta dba nie tylko o proste ładne zęby. Leczenie ortodontyczne to dbałość o to, aby górna...
Operacje kręgosłupa
Leczenie skoliozy Skolioza u pacjentów z chorobami tkanki łącznej. Najczęstszym jej rodzajem jest...
Jak leczyć choroby płuc w zespole Marfana?
Leczenie odmy płucnej Odma płucna to wtargnięcie powietrza w przestrzeń poza pęcherzykami...
Antybiotykoterapia
Osoby z zespole Marfana często obarczone są wieloma komplikacjami kardiologicznymi -...
Terapia hormonalna
Zespół Marfana jest chorobą powodującą nadmierny wzrost. Należy się z tym liczyć już we wczesnym...
Zobacz wpisy na blogu Marfanów
Jakie jest prawidłowe ciśnienie?
Ciśnienie tętnicze nie jest stałe przez całe nasze życie. Na przykład u dzieci jest to zależne od...
Cudowne ozdrowienie na komisji lekarskiej!
Kiedyś już opowiadałem po co nam status osoby niepełnosprawnej i co trzeba zrobić aby stanąć przed...
Jak rozpoznano u mnie zespół Marfana?
Urodziłem się w 1982 roku, czyli w epoce przed USG, nie wspominając już o echo dla noworodków....
Dlaczego mierzyć ciśnienie?
Jest kilka powodów dlaczego pomiary ciśnienia są ważne i to bez względu na wiek. Warto wiedzieć co...
Co to jest ciśnienie tętnicze?
Co znajdziesz w dzisiejszym poście: Czym jest ciśnienie krwi Co to jest ciśnienie górne i dolne...