Tętniaki i rozwarstwienia aorty u dzieci

Na tej stronie przeczytasz m. in. o:

Jak się leczy poszerzenie aorty u dzieci?

Jeżeli już w dzieciństwie obserwowane jest poszerzenie aorty to wg najnowszych zaleceń medycznych i badań klinicznych (m.in. dr Dietz) najlepsze rezultaty daje jednoczesne stosowanie betablokerów i sartanów i to w jak najdłuższym czasie czyli od jak najwcześniejszych lat dzieciństwa. Coraz więcej dzieci przyjmuje pod kontrola lekarzy taką kombinację leków dobrze tolerując leczenie.

Mechanizm rozwarstwienia tętnicy

Osłabiona tkanka łączna powoduje, że tętnice mogą się poszerzać. Zazwyczaj najpierw pojawia się poszerzenie opuszki aorty i aorty wstępującej. Jest to związane zazwyczaj z wadą zastawki (niedomykalność, dwupłatkowa budowa) ale przede wszystkim z siłą wypychania krwi z serca, bo nawet u dzieci z dobrze zachowaną funkcją zastawki aortalnej następuje poszerzenie. Jeżeli poszerzenie jest znaczne, a ściana wewnętrzna tętnicy bardzo cienka, może dojść w pewnym momencie do przerwania ciągłości ściany tętnicy. Co do zasady tętniaki pękają samoistnie zawsze od środka, pod  wpływem siły/nurtu krwi, która przepływa w jego świetle Jeśli dojdzie do przerwania ciągłości ściany aorty to krew wpływa pomiędzy ścianę wewnętrzną i środkową i wytwarza się drugi kanał/nurt przepływu krwi. Moment ten jest zazwyczaj bardzo bolesny, pacjenci czują duszność, pieczenie, promieniujący rozrywający ból postępujący wzdłuż kręgosłupa.

Czy zdarzają się rozwarstwienia tętnic u dzieci?

Bardzo rzadko, ale niestety nie można tego wykluczyć. U dzieci kruche tętnice to tak naprawdę większe ryzyko rozwarstwienia pod wpływem uderzenia/urazu, a mniejsze ale nie zerowe ryzyko rozwarstwienia w miejscu dużego poszerzania (tętniak rozwarstwiający) który u dzieci jest zjawiskiem mniej częstym jak u dorosłych z tą chorobą. Dlatego bardzo ważne jest zapewnienie bezpieczeństwa na co dzień: unikanie skoków, rzucania się z wysokości np. na materac, skoków do wody, zakaz sportów i zabaw kontaktowych: gry w zbijaka, koszykówki, siatkówki, piłki nożnej, sportów w których jest duże ryzyko przewrócenia się: narciarstwo, rugby itp. Każdy uraz i każdy silny ból, również kończyn, powinien być traktowany poważnie. Nauczyciele i opiekunowie poza domem powinni wiedzieć o chorobie dziecka i być poinstruowani, aby w przypadku każdego urazu traktować go poważnie i zawiadamiać rodziców. Rodzice powinni być czujni i jeśli silny ból nie mija, to należy skonsultować się z lekarzem i wykluczyć rozwarstwienie tętnicy pod wpływem urazu.

Czy tętniakom można zapobiegać?

Niestety ale w chorobach tkanki łącznej nie da się zapobiec wystąpieniu tętniaków. Nie wiemy czy u danego pacjenta tętniak wystąpi i w jakim okresie życia, dlatego od urodzenia należy monitorować stan serca i aorty. Co do zasady warto zapobiegać, czyli od pierwszych lat życia być pod kontrolą lekarza, co najmniej raz w roku wykonywać badanie echo serca aby monitorować wymiary aorty, a dodatkowo warto podawać leki z grupy betablokerów skorelowane z jednoczesnym podawaniem sartanów. Obecnie ta kombinacja daje najlepsze rezultaty w hamowaniu poszerzania aorty. Niestety czasem mimo podawania leków i stosowania się do zaleceń lekarza oraz mimo prowadzenia oszczędzającego trybu życia tętniak i tak wystąpi. Poza tym zdarza się, że o chorobie rodzice nie wiedzą lub nie otrzymali zaleceń, które mogłyby powstrzymać postęp choroby.

Operacyjne leczenie tętniaków u dzieci

Kiedy operować?

Tętniaki u dzieci leczy się tak samo jak u dorosłych – operacyjnie. U pacjentów z chorobami tkanki łącznej zaleca się protezowanie fragmentu aorty za pomocą protezy aorty wykonanej z dzianiny medycznej powleczonej specjalnym żelem. Nie poleca się u pacjentów z chorobami tkanki łącznej wykonywania interwencji za pomocą stentów, chyba że na ratunek życia.

Istotne jest aby moment operacji tętniaka u dzieci był jak najbardziej odległy, czyli aby dziecko było jak najstarsze, bo stosując protezę na operowany fragment aorty czy sztuczną zastawkę należy uwzględnić fakt, że pacjent jeszcze rośnie. Jeśli po operacji pacjent jeszcze dużo urośnie to jest możliwe, że będzie konieczna reoperacja związana z dostosowanie protez do wymiarów dorosłego. Obecnie kardiochirurdzy potrafią z powodzeniem rozwiązać ten problem.

Podejmując decyzję o leczeniu operacyjnym lekarz bierze pod uwagę wymiar tętniaka oraz tempo jego poszerzania. Jeżeli lekarz uzna, że wymiar tętniaka (w milimetrach) i/lub z-score jest na tyle wysoki, że konieczna jest operacja to należy się przede wszystkim dobrze do niej przygotować. Idealna sytuacja to przeprowadzenie zabiegu w trybie planowym, w ośrodku do tego przygotowanym. Istotne jest także przygotowanie pacjenta (dobry  ogólny stan zdrowia, brak infekcji) oraz jego rodziny (wsparcie psychiczne). Lekarz prowadzący na pewno przekaże odpowiednie zalecenia dotyczące przygotowania do zabiegu.

Przygotowanie do operacji

  1. Wybór ośrodka i operatora. Rodzina małoletniego pacjenta i pacjent muszą się czuć bezpiecznie w miejscu gdzie dziecko będzie operowane. Powinni poznać lekarza kardiochirurga, oddział i zasady w nim panujące, np. czy można przebywać razem z dzieckiem, jakie są zasady odwiedzin na sali pooperacyjnej czy OIOMie.
  2. Wybór metody operacji i omówienie przebiegu operacji z kardiochirurgiem – operatorem. Dużo emocji wzbudza temat operacji aorty wstępującej z jednoczesną operacją zastawki aortalnej, warto porozmawiać z lekarzem o możliwościach (plastyka zastawki własnej, zastawka biologiczna czy sztuczna zastawka mechaniczna). Wszystkie wątpliwości powinny zostać wyjaśnione przed zabiegiem. Zarówno lekarz jak i rodzice bardzo chcieliby, aby pacjent zachował zastawkę własną, bo unika dzięki temu terapii przeciwkrzepliwej, co szczególnie ważne u dzieci i młodocianych pacjentów, którzy jeszze rosną (podstawowy lek przeciwkrzepliwy to antagonista wit. K, a witamina K jest niezbędna do prawidłowej syntezy wapnia i wit. D3). Ostateczną decyzję nt. zastawki podejmuje kardiochirurg dopiero w momencie operacji, wtedy na żywo ocenia stan zastawki i ocenia realne szanse na zachowanie jej funkcji po zabiegu. Proszę pamiętać, że najważniejsza jest dobra praca serca i wydolność układu sercowo-naczyniowego, zaś konsekwencja w postaci terapii przeciwkrzepliwej jest warunkiem drugorzędnym.
  3. Konsultacja stomatologiczna – pacjent przed zabiegiem musi mieć wyleczone wszystkie zęby. Bakterie zębowe są bardzo niebezpieczne i mogą spowodować zapalenie wsierdzia.
  4. Konsultacja laryngologiczna i wykonanie posiewów. Lekarz laryngolog badając pacjenta pod kątem operacji sprawdza budowę krtani, ocenia czy nie będzie trudności w zaintubowaniu pacjenta (rurka doprowadzająca tlen w czasie operacji). Pobiera też materiał, aby sprawdzić czy w obrębie dróg oddechowych pacjenta nie ma skolonizowanych niebezpiecznych szczepów bakterii lub grzybów. Takie postępowanie znacznie zmniejsza ryzyko zakażeń okołooperacyjnych, w tym zapalenia płuc i zapalenia wsierdzia.
  5. Konsultacja z anestezjologiem – omówienie przebiegu znieczulenia, ewentualnego krążenia pozaustrojowego i wszelkich ryzyk. Konsultacja z anestezjologiem zazwyczaj odbywa się tuż przed operacją.
  6. Zabezpieczenie krwi. Krew ratuje życie. Pamiętaj o tym. Nawet jeśli nikt ze szpitala nie prosi o jej zebranie – zrób to, poproś swoich znajomych aby w związku z operacją Twoją lub Twojego dziecka czy innego członka rodziny oddali honorowo jak najwięcej krwi. Będzie ona potrzebna jemu i innym pacjentom nie tylko w czasie operacji ale w okresie pooperacyjnym gdy trzeba hamować krwawienia lub leczyć dużą niedokrwistość.
  7. Konsultacja z psychologiem – zazwyczaj nie zapewnia jej szpital, ale warto o to dopytać lub rozważyć zorganizowanie jej we własnym zakresie, dotyczy to pacjentów zarówno małoletnich jak i dorosłych i dotyczy to nie tylko pacjentów ale także bliskich. Operacja to ogromny stres dla każdego, warto dobrze się do niej przygotować również psychicznie, bo jak powtarzają wszyscy kardiochirurdzy najważniejszy czynnik sukcesu operacji to pozytywne nastawienie pacjenta. Bardzo pomocna będzie rozmowa z kimś kto taką już przeszedł, najlepiej w tym samym ośrodku, oraz z bliskimi takich pacjentów.

Przebieg operacji

W dniu wyznaczonego zabiegu pacjent  musi być na czczo czyli nie może nic jeść ani pić. Bezpośrednio przed zabiegiem powinien umyć się w specjalnym antybakteryjnym płynie (dostępny w szpitalu), powinien tez umyć dokładnie zęby.

Następnie pacjent jest przekazany na blok operacyjny. Sprawdź czy w przypadku dzieci możliwe jest podanie środka presedującego (uspokajającego) albo czy w danej klinice praktykuje się sedowanie dziecka na rękach rodzica/przy rodzicu w śluzie bloku operacyjnego. To z pewnością zmniejszy stres dziecka. Następnie po uśpieniu pacjent jest układany na stole operacyjnym, ma zakładane wkłucia dożylne oraz cewnik moczowy. Pole operacyjne (klatka piersiowa) jest dezynfekowane. Następnie chirurg dokonuje rozcięcia skóry i mostka (kardiotomia), potem przecina worek osierdziowy (perikardiotomia) uzyskując dostęp do operowanego narządu. Następnie wyprowadzone zostaje krążenie pozaustrojowe za pomocą rurek (kaniuli). Za natlenowanie i krążenie krwi odpowiada zewnętrzna maszyna – oksygenerator, której praca nadzorowana jest przez perfuzjonistę. Nad dobrostanem pacjenta czuwa lekarz anestezjolog. W tym czasie kardiochirurg dokonuje odcięcia patologicznie zmienione aorty, wszywa w to miejsce protezę naczyniową oraz w zależności od stanu zastawek dokonuje reimplantacji zastawki (zastawka aortalna połączona jest z protezą). Następnie operator sprawdza szczelność zespolenia i jeśli wszystko działa poprawnie następuje uruchomienie pracy serca i zeszycie pacjenta. Po takiej operacji pacjent przebywa w  oddziale intensywnej opieki medycznej, a nad jego stanem czuwają lekarze anestezjolodzy i pielęgniarki anestezjologiczne. Oddech wspomaga respirator, pacjent jest przez pewien czas utrzymywany w uśpieniu. Po około 2 dobach możliwe jest zazwyczaj przeniesienie pacjenta do oddziału pooperacyjnego lub kardiochirurgii gdzie powoli dochodzi do zdrowia. Normalnym w okresie pooperacyjnym jest utrzymywanie drenażu z jam klatki piersiowej, elektrod nasercowych, normalne jest częściowe krwawienie (ważne aby nie było zbyt duże), normalne są przejściowe problemy z oddychaniem.

Gdzie w Polsce przeprowadzane są operacje tętniaków u dzieci?

W tym temacie na uwagę zasługuje fakt, że poza klinikami dziecięcymi (Kraków Prokocim, Górnośląskie Centrum Zdrowia Dziecka, Instytut Pomnik Centrum Zdrowia Dziecka w Warszawie-Międzylesiu) operacja u nieletnich są możliwe także w Narodowym Instytucie Kardiologii w Aninie. Warto to docenić, gdyż jest to miejsce i zespół bardzo doświadczonych kardiochirurgów a co najważniejsze, doświadczenie dotyczy także dużej ilości zabiegów u pacjentów z zespołem Marfana.

Photo by MI PHAM on Unsplash

Jeżeli chcesz dowiedzieć się więcej, a może brakuje Ci jakiejś informacji? Napisz do mnie, odpowiem na każdy komentarz i na każdy email – redakcja@marfan.org.pl

To też może Ciebie zainteresować

Oczy

Oczy

Zespół Marfana i zespoły marfanopodobne powodują rozmaite problemy oczne. Typowym objawem jest...

czytaj dalej
Ciąża

Ciąża

Planowanie dziecka w rodzinie z obciążeniem choroby tkanki łącznej. Jeżeli jesteś na tej stronie i...

czytaj dalej
Szczepienia

Szczepienia

Opieka wielospecjalistyczna nad dzieckiem z chorobą przewlekłą. Dziecko z zespołem Marfana jest...

czytaj dalej

Zobacz wpisy na blogu Marfanów