Zapraszamy do zapoznania się z publikacją „Zespół Marfana – aspekty medyczne i kliniczne”...
Na tej stronie przeczytasz m. in. o:
Leczenie tętniaków u dorosłych
,Jak się leczy tętniaki i rozwarstwienia aorty? Jeżeli w jakimkolwiek momencie życia obserwowane...
Tętniaki i rozwarstwienia aorty u dzieci
Jak się leczy poszerzenie aorty u dzieci? Jeżeli już w dzieciństwie obserwowane jest poszerzenie...
Wady zastawek serca
Zespół Marfana to choroba tkanki łącznej, więc wszędzie tam gdzie występuje tkanka łączna mogą...
Tętniaki i rozwarstwienie aorty
Ludzie z zespołem Marfana i innymi chorobami tkanki łącznej zwłaszcza chorzy na chorobę...
Rodzinny tętniak aorty piersiowej i rozwarstwienie aorty (FTAAD)
Tętniak aorty piersiowej to poszerzenie średnicy aorty w jamie klatki piersiowej. Poszerzenie...
Dlaczego dziecko z chorobą tkanki łącznej musi być całe życie pod kontrolą kardiologiczną
U pacjentów z zespołem Marfana i innymi chorobami tkanki łącznej mogą wystąpić zmiany chorobowe związane z wadliwą tkanką łączną. Tkanka łączna pacjenta z taką chorobą jest bardziej rozciągliwa, mniej stabilna, może być krucha, podatna na pękanie. W układzie sercowo naczyniowym tkanka łączna buduje zastawki, struny ścięgniste oraz wewnętrzną błonę tętnic. W związku z tym mogą wystąpić: niedomykalność zastawek, wypadanie płatka zastawki, poszerzenie opuszki aorty czy też poszerzenia w innej części innych naczyń.
Nieleczone objawy mogą powodować groźne następstwa: dużą niedomykalność zastawki i dużą falę zwrotną, przez to znaczne obciążenie serca, to może powodować powiększenie komory, kardiomiopatię, a w dalszej konsekwencji nawet niewydolność serca. Dodatkowo obserwuje się także poszerzenie pierścienia zastawki, poszerzenie opuszki aorty i w konsekwencji powstanie dużego poszerzenia czyli tętniaka. Nieleczony tętniak może samoistnie zacząć pękać, jeśli dotyczy początkowego odcinka aorty to ogromnym zagrożeniem poza krwawieniem jest także zagrożenie oderwaniem tętnic wieńcowych a w konsekwencji zawał.
Dodatkowo istnieje większa częstość występowania dwupłatkowej (zamiast trójpłatkowej) zastawki aortalnej oraz częstsze występowanie zaburzeń rytmu serca (arytmii).
Niestety większość tych zmian nie daje objawów, a nawet jeśli to dziecku trudno jest je opisać, np. może czuć się poirytowane, rozdrażnione i trudno dociec, że to przyczyny sercowe. Dlatego jeśli podejrzewasz chorobę tkanki łącznej u swojego dziecka pilnie udaj się do lekarza kardiologa. Pamiętaj, że dla oceny stanu serca i aorty konieczne jest wykonanie badania echo serca. Jest ono bezpieczne, nieinwazyjne i dość łatwo dostępne. Powinno być powtarzane co rok, lub częściej zwłaszcza w okresie szybkiego wzrostu dziecka, bo wtedy zmiany w sercu i naczyniach nasilają się.
Nikt nie da pacjentowi gwarancji ani prognoz kiedy dany objaw może wystąpić. Jeśli pacjent ma ewidentne cechy choroby tkanki łącznej, nawet jeśli jest to inna niż zespół Marfana choroba, to powinien regularnie badać się u kardiologa badaniem echo serca. Zalecana częstotliwość tego badania jeżeli nie ma większych zmian to raz w roku. Kontroli tych należy przestrzegać również w życiu dorosłym. Znane są w historii przypadki wystąpienia tętniaka nawet dopiero w wieku 50 lat i dopiero w tym wieku dokonano ostatecznego rozpoznania choroby lub jej podtypu.
Wady zastawek u dzieci
Rozpoznanie niedomykalności zastawek we wczesnym dzieciństwie nie musi oznaczać dużego problemu zdrowotnego. Wiele dzieci, także tych które nie są chore na choroby tkanki łącznej ani żadne inne mają niedomykalne zastawki. Wiotkość zastawek w pierwszym okresie życia jest typowa, mówi się czasem o fizjologicznej niedomykalności zastawek. Jeżeli jednak istnieje ryzyko choroby tkanki łącznej to należy podtrzymać wnikliwą obserwację i co najmniej raz w roku wykonywać konsultację kardiologiczną wraz z badaniem echo serca. O leczeniu decyduje lekarz kardiolog prowadzący. Czasami włączane są leki. Jeżeli ich działanie to także obniżanie ciśnienia warto robić w domu pomiary ciśnienia tętniczego krwi i zapisywać wyniki w kalendarzu. Leczenie wad zastawkowych opiera się też na kontrolowaniu skutków niedomykalności czyli np. czy nie dochodzi do powiększania komór serca lub do poszerzania aorty wstępującej ani do zaburzeń rytmu serca. Wielu małych pacjentów z zespołem Marfana z powodzeniem przyjmuje leki nasercowe od wczesnego niemowlęctwa dobrze je tolerując. Podstawa to współpraca z doświadczonym zaufanym lekarzem, który zna dziecko.
Photo by Anna Kolosyuk on Unsplash
Jeżeli chcesz dowiedzieć się więcej, a może brakuje Ci jakiejś informacji? Napisz do mnie, odpowiem na każdy komentarz i na każdy email – redakcja@marfan.org.pl
To też może Ciebie zainteresować
Zjazd Walny 2025
W tym roku coroczny Zjazd Walny Członków Stowarzyszenia odbędzie się 15 marca w Warszawie. Zjazd...
Świąteczne spotkanie Stowarzyszenia Marfan Polska 2024
30 listopada 2024 r. odbyło się świąteczne spotkanie członków Stowarzyszenia Marfan Polska. Pomimo...
Zmiana kwoty składki członkowskiej na 2025 r.
Szanowni Członkowie Stowarzyszenia Marfan Polska. Niniejszym zawiadamiamy, że w dniu 22...
Świąteczne spotkanie Stowarzyszenia Marfan Polska 2023
2 grudnia 2023 r. odbyło się przedświąteczne spotkanie członków Stowarzyszenia Marfan Polska,...
Zjazd Walny 2023
20 maja 2023 r. odbył się coroczny Zjazd Walny Stowarzyszenia Marfan Polska. Frekwencja na...
Sympozjum oraz świąteczne spotkanie integracyjne 2022
16 grudnia w Dziecięcym Szpitalu Klinicznym UCK WUM w Warszawie pod patronatem prof. Zbigniewa...
Spotkanie integracyjne 2021
2 października 2021 r. w Warszawie odbyło się spotkanie integracyjne członków naszego...
Ocena układu krążenia u pacjentów z zespołem Marfana Lidia Woźniak Mielczarek – rozprawa doktorska
Zapraszamy do zapoznania się z publikacją „Zespół Marfana – aspekty medyczne i kliniczne”...
III Forum Serce Pacjenta – Zaproszenie
Drodzy, W imieniu Pani Prof. Ewy Straburzyńskiej-Migaj, Pani Doktor Marty-Kałużnej-Oleksy oraz...
Zjazd walny Stowarzyszenia Marfan Polska 2021
Szanowni Państwo, Drodzy Członkowie Stowarzyszenia Marfan Polska Na podstawie art. § 18. Statutu...
Rodzaje i opis testów genetycznych. Dlaczego to takie istotne?
Diagnozę zespołu Marfana, tak jak innych zaburzeń tkanki łącznej podejrzewać może lekarz...
Zespół Ehlersa-Danlosa o typie naczyniowym
Zespół Ehlersa-Danlosa o typie naczyniowym jest dziedzicznym schorzeniem, którego objawy są dość...
Zespół Ehlersa-Danlosa typ hipermobilny
Jest to zaburzenie tkanki łącznej, które najczęściej wpływa negatywnie na kości i stawy. Ludzie z...
Fenotyp MASS
Fenotyp MASS to zaburzenie tkanki łącznej podobne pod wieloma względami do zespołu Marfana. Ludzie...
Zespół Shprintzena-Goldebrga
Zespół Shprintzena-Goldberga jest zaburzeniem, które wpływa na wiele części ciała. Ludzie z tym...
Leczenie przewlekłego bólu
Osoby dotknięte genetycznymi chorobami tkanki łącznej nawet w obrębie jednej rodziny nie wykazują...
Leczenie tętniaków u dorosłych
,Jak się leczy tętniaki i rozwarstwienia aorty? Jeżeli w jakimkolwiek momencie życia obserwowane...
Tętniaki i rozwarstwienia aorty u dzieci
Jak się leczy poszerzenie aorty u dzieci? Jeżeli już w dzieciństwie obserwowane jest poszerzenie...
Wady zastawek serca
Zespół Marfana to choroba tkanki łącznej, więc wszędzie tam gdzie występuje tkanka łączna mogą...
Tętniaki i rozwarstwienie aorty
Ludzie z zespołem Marfana i innymi chorobami tkanki łącznej zwłaszcza chorzy na chorobę...
Zespół Sticklera
Zespół Sticklera to grupa zaburzeń genetycznych, które wpływają na tkankę łączną, w szczególności...
Zobacz wpisy na blogu Marfanów
Podróże z Marfanem
Choć zespół Marfana potrafi być bardzo uciążliwy, potrafi utrudniać nam wykonywanie wielu...
Jakie jest prawidłowe ciśnienie?
Ciśnienie tętnicze nie jest stałe przez całe nasze życie. Na przykład u dzieci jest to zależne od...
Cudowne ozdrowienie na komisji lekarskiej!
Kiedyś już opowiadałem po co nam status osoby niepełnosprawnej i co trzeba zrobić aby stanąć przed...
Jak rozpoznano u mnie zespół Marfana?
Urodziłem się w 1982 roku, czyli w epoce przed USG, nie wspominając już o echo dla noworodków....
Dlaczego mierzyć ciśnienie?
Jest kilka powodów dlaczego pomiary ciśnienia są ważne i to bez względu na wiek. Warto wiedzieć co...
Co to jest ciśnienie tętnicze?
Co znajdziesz w dzisiejszym poście: Czym jest ciśnienie krwi Co to jest ciśnienie górne i dolne...