Kiedy najczęściej ujawnia się skolioza? Obniżone napięcie mięśniowe u dzieci z chorobami tkanki łącznej powoduje, że w okresie przedszkolnym gdy dziecko ćwiczy rękę, a następnie w okresie nauki pisania w pierwszych latach szkoły skolioza gwałtownie postępuje. Zdrowe dziecko pisze używając siły mięśni dłoni i nadgarstka. Dziecko z chorobą tkanki łącznej do pisania musi wykorzystać siłę z napięcia całej obręczy ramiennej. Okres nauki pisania, naciski od nauczycieli aby pisać kaligraficznie, mieścić się w liniach, duża ilość pracy ręką – wszystko to powoduje, że u większości dzieci skolioza zaczyna gwałtownie postępować w wieku 5-7 lat. Kolejnym etapem drastycznego pogorszenia jest okres dojrzewania i związany z nim intensywny wzrost. Bywa, że dzieci do 10-12 roku życia dzięki ćwiczeniom, rehabilitacji utrzymują się w dość dobrym stanie, ale niestety stan ten potrafi się nagle bardzo pogarszać. Bywały przypadki, że dziecko urosło 8 cm przez okres wakacji a skolioza postąpiła z 20 na 35 stopni.

Leczenie skoliozy jest zalecane, ponieważ skrzywienie kręgosłupa może powodować wiele problemów, w tym ból pleców, pogorszenie wydolności płuc oraz wady postawy. Jeśli skrzywienie się pogłębia i jest większe niż 20 stopni, zwykle zaleca się specjalistyczne leczenie, ponieważ same ćwiczenia i rehabilitacja nie będą w stanie zapobiec postępowi krzywienia się kręgosłupa.

To, czy dana osoba potrzebuje leczenia skoliozy zależy od rozmiaru skrzywienia i tego, jak dużo dana osoba jeszcze urośnie. Dzieci najprawdopodobniej będą potrzebować specjalistycznego leczenia skoliozy, ponieważ cały czas rosną. Im młodsze jest dziecko kiedy zaczyna się u niego krzywić kręgosłup, tym bardziej prawdopodobne jest, że skrzywienie będzie się pogłębiać. Np. dziecko poniżej 3 roku życia ze skrzywieniem 10 stopni może wymagać leczenia, podczas gdy 14-latek z małą krzywizną (mniejszą niż 20 stopni) już niekoniecznie będzie tego leczenia potrzebował.

Ludzie w każdym wieku z dużymi skrzywieniami prawie zawsze wymagają leczenia.

Bardzo istotną informacją dla lekarza prowadzącego pacjenta ze skoliozą jest określenie ryzyka pogłębienia skrzywienia, tzw. ryzyka progresji. Lekarze w planowaniu leczenia skolioz u dzieci używają skali Rissera, która ocenia stopień dojrzałości kostnej dziecka. Prześwietla się kości biodrowe pacjenta i określa oczekiwany wzrost w skali od 0 do 5, gdzie wynik 0 oznacza miednicę całkowicie niedojrzałą, 5 zaś całkowicie dojrzałą. Im niższy wynik testu Rissera, tym większe ryzyko progresji skoliozy i wymagane będzie intensywniejsze leczenie.

Trzymaj rękę na pulsie czyli stała kontrola u ortopedy. Co najmniej raz w roku kontroluj stan zdrowia dziecka u ortopedy. Lekarz powinien zlecać badanie rtg kręgosłupa, a najlepiej całej sylwetki wraz z kończynami dolnymi aby m.in. wykluczyć różnice w długości nóg, które mogłyby bardzo rzutować na powstawanie skrzywień i rotacji. O częstotliwości wykonywania tych badań decyduje lekarz.

Skoliozę można leczyć następującymi metodami:

• Poprzez rehabilitację

U osób z niedużym skrzywieniem kręgosłupa duża rolę odgrywa rehabilitacja – specjalistyczne ćwiczenia dobierane indywidualnie, które mają na celu wzmocnić mięśnie prostownika grzbietu, przykręgosłupowe, ściągające łopatki, brzucha oraz mięśnie pośladkowe. Mięśnie te uznać można za rodzaj liny utrzymującej i stabilizującej kręgosłup. Ważne jest aby po obu stronach kręgosłupa mięśnie te były zrównoważone. Przy leczeniu skoliozy zalecane są ćwiczenia rozciągające i ćwiczenia prowadzące do zniesienia przykurczów, które wywołują i prowadzą do utrwalenia skoliozy. Zestaw ćwiczeń musi być dobrany indywidualnie do pacjenta, rodzaju skrzywienia i jego nasilenia ponieważ źle dobrane ćwiczenia mogą mieć wpływ na pogłębienie się skoliozy zamiast na jej poprawę. Warto skorzystać z usług lekarza rehabilitacji i fizjoterapeuty mających doświadczenie w prowadzeniu pacjentów z zespołem Marfana.

Codzienna aktywność i współpraca z rehabilitantem. Dlatego jeśli wiesz, że Twoje ma zespół Marfana lub inną chorobę tkanki łącznej to już od narodzin bądź w stałym kontakcie z rehabilitantem, niech wskazuje ćwiczenia wzmacniające gorset mięśniowy, korzystaj z instruktaży i ćwicz z dzieckiem tak często jak się da, najlepiej codziennie. Ponadto jak najszybciej zapisz dziecko na zajęcia pływania z doświadczonym instruktorem, aby jak najwcześniej dziecko potrafiło pływać prawidłowym technicznie kraulem. Jest to najbardziej rekomendowany styl pływacki dla pacjentów z chorobami tkanki łącznej. Odradzany jest styl  klasyczny (żabka) a najbardziej zakazanym jest delfin. Poza pływaniem najlepszą codzienną aktywnością są spacery bo wówczas symetrycznie pracują wszystkie mięśnie zginacze i prostowniki. Spacer to najlepsza profilaktyka przykurczów nóg, rotacji i blokad ruchomości w obrębie miednicy i stawów biodrowych. Dodatkowo bardzo ważne są codzienne ćwiczenia rozciągające (skłony itp.).

• Gorset ortopedyczny

Gorset ortopedyczny zalecany jest dla dzieci ze skoliozą od 20 do 40 stopni. Jest to specjalnie formowana na miarę, wyściełana materiałem kamizelka z tworzywa sztucznego, która sięga od ramion do talii i tymczasowo prostuje kręgosłup i stabilizuje postawę, powstrzymując dalsze krzywienie. Niestety gorset nie jest w stanie trwale wyprostować krzywego kręgosłupa. Kiedy wsparcie kręgosłupa w postaci gorsetu zostanie usunięte, powróci on stopniowo do swojej pierwotnej krzywizny. Celem ortezy kręgosłupa (czyli inaczej gorsetu) jest po prostu utrzymanie krzywizny na stałym, niepogarszającym się w fazie wzrostu poziomie. Gorset według ogólnych zaleceń nosi się przez 23 godziny na dobę, zdejmuje jedynie na kąpiel, ubieranie i rehabilitację. Jednak faktyczny czas noszenia przez dziecko gorsetu uzależniony jest od indywidualnej sytuacji konkretnego dziecka i zaleceń jego lekarza. Gorset noszony jest aż do momentu zakończenia wzrostu – w przypadku dziewcząt do wieku ok. 14-15 lat, dla chłopców ok. 16-17 lat.

Jeżeli z opisu badania rtg kręgosłupa będą wynikać początki skoliozy to wg zaleceń dr Krystyny Bobrowskiej wieloletniej doświadczonej lekarz z Ośrodka Rehabilitacji Stocer najlepsze rezultaty daje włączenie małemu pacjentowi gorsetu z Orfitu do spania. Gorset ten zapobiegać będzie torsjom w obrębie kręgów.

Gorsety ortopedyczne obecnie wykonuje się z różnego rodzaju materiałów i odpowiedni typ gorsetu należy dobrać indywidualnie do dziecka. Warto też zwrócić uwagę na to by gorset nie był wykonywany jedynie przez technika, który wykonuje zlecenie, ale by był on wykonany w porozumieniu i we współpracy z lekarzem dziecka.

Gorsety sprawdzają się u wielu, ale niekoniecznie u wszystkich dzieci z zespołem Marfana. Jeśli skrzywienie jest duże lub wciąż się pogarsza, konieczna będzie operacja kręgosłupa.

• Chirurgiczne leczenie skoliozy

Lekarze zalecają przeprowadzenie operacji kręgosłupa gdy krzywizna skoliozy osiągnie 40 stopni lub więcej, tak by uniknąć późniejszych problemów z płucami, bólu pleców i dalszych deformacji. Zdecydowanie bezpieczniej operować jest zanim skolioza zacznie bardziej postępować.

Operacja skoliozy polega na wyprostowaniu kręgosłupa za pomocą metalowych prętów i ustawieniu go w pozycji wyprostowanej. Kręgosłup częściej operowany jest z dostępu tylnego, rzadziej z przedniego. W kręgi wkręca się śruby, które utrzymują pręt w odpowiedniej pozycji. Pręty umieszczane są głęboko pod mięśniami pleców na kręgach i nie są odczuwalne dla osoby zoperowanej. Podczas gdy pręty utrzymują kręgosłup prosto, kręgosłup kostnieje w usztywnionej formie. Pręty nie bolą po wygojeniu się pleców po operacji. U dzieci poniżej 10 roku życia, których kręgosłupy wciąż rosną można zastosować pręty rosnące razem z dzieckiem, tzw. pręty magnetyczne, które wraz ze wzrostem dziecka wydłuża się za pomocą specjalnego urządzenia przez skórę dziecka. Tradycyjne pręty niestety wymagają operacyjnego wydłużania cyklicznie, dopóki nie zakończy się wzrost dziecka.

Operacja skoliozy kończy się zwykle powodzeniem i wyprostowaniem skrzywionego kręgosłupa do poziomu akceptowalnego i bezpiecznego dla pacjenta. Komplikacje takie jak poluźnienie prętów, problemy z kostnieniem usztywnionego kręgosłupa czy porażenie nerwów mogą się zdarzyć, jednak są rzadkie. Zwykle pacjent po operacji może wrócić do szkoły w okresie od 1 do 2 miesięcy po zabiegu.

Co ważne dla pacjentów z zespołem Marfana – często podczas zabiegu operacyjnego skoliozy potrzebna jest transfuzja krwi i należy zabezpieczyć odpowiednią ilość jednostek krwi przez zabiegiem.

Często pada pytanie czy po operacji kręgosłupa można wykonywać badanie rezonansu magnetycznego mając w ciele metalowe pręty. Takie badanie jest możliwe bez względu na rodzaj zastosowanego pręta. Pręty na badaniu występują jako niewidoczny obszar lub jako efekt świetlnej poświaty. Najmniejsze efekty zakłócające badanie wykazują pręty tytanowe.

Czy leczenie skoliozy w zespole Marfana przebiega inaczej?

Sposób leczenia skoliozy zależy od jej typu. Najczęstszym rodzajem skoliozy jest tzw. skolioza idiopatyczna, której przyczyna nie jest znana. Różni się ona od skoliozy spowodowanej przez zespół Marfana. Oto niektóre fakty, które należy wziąć pod uwagę:

• wskaźnik skuteczności stosowania gorsetu ortopedycznego w leczeniu skoliozy w zespole Marfana jest niższy niż w przypadku skoliozy idiopatycznej. Większość dzieci z ZM, które mają skrzywienie większe niż 25 stopni i są w skali Rissera w granicach 0 -2 będą wymagały operacji w pewnym momencie życia, nawet jeśli będą używały gorsetów ortopedycznych.
• U 1 na 4 osoby z zespołem Marfana szypułki (wystające części kręgów) są wąskie i cienkie. Problematyczne może być wtedy użycie śrub utrzymujących pręty w miejscu. W takim przypadku chirurg musi zastosować inne metody operacyjne, aby utrzymać pręty na miejscu.
• Opona twarda (przestrzeń wokół kręgosłupa, w której znajduje się płyn rdzeniowy) jest osłabiona u osób z zespołem Marfana. Zwiększa to ryzyko wycieku płynu rdzeniowego podczas operacji. Chirurg musi zachować szczególną ostrożność.
• U osób z zespołem Marfana istnieje większe prawdopodobieństwo, że skolioza powróci po operacji. Zdarza się to rzadziej, jeśli podczas zabiegu usztywniony zostanie dłuższy odcinek kręgosłupa.
• Osoby z zespołem Marfana mogą mieć nietypowy kształt kanału rdzenia kręgowego wewnątrz kręgosłupa, podobny do kształtu muszelki. Chirurg powinien uważnie obejrzeć badanie tomografii komputerowej pacjenta by dobrze zaplanować zabieg.
• Kręgosłup osoby z zespołam Marfana może skręcać się jednocześnie do przodu (tworząc tzw. kifozę) i w bok. Chirurg musi tak zaplanować zabieg by poradzić sobie jednocześnie z obiema tymi wadami.

Leczenie kifozy

Leczenie kifozy jest podobne do leczenia skoliozy. U rosnącego dziecka skuteczny może okazać się gorset. U starszych osób lub u kogoś z cięższą kifozą gorsetowanie nie pomaga. Ważne są ćwiczenia aby utrzymywać plecy w jak największym komforcie i bez bólu. Opcją jest również operacja, która odbywa się podobnie do operacji skoliozy, choć jest z reguły rzadziej potrzebna. Osoby z kifozą powinny zadbać o dietę z odpowiednią ilością wapnia i łagodny program ćwiczeń zapobiegających osteoporozie, która może powodować pogorszenie kifozy.

Photo by Casper Nichols on Unsplash