Osoby z zespołem Marfana (ZM) powinny przestrzegać wymogów zdrowotnych, które mają za zadanie chronić je przed rozwojem choroby, a są zależne od stanu zdrowia czy wieku.

Z powodu tego, iż pacjenci z zespołem Marfana posiadają objawy ze strony układu krążenia, narządu wzroku, układu kostno-mięśniowego, stawów czy układu oddechowego mogą występować trudności w trakcie decydowania o formie aktywności  ruchowej, jej realizacji czy oceny przez fizjoterapeutę, nauczyciela czy trenera.

Niezbędna jest u nich rehabilitacja, która ma na celu m. in. wzmocnienie mięśni grzbietu i brzucha oraz poprawienie sprawności płuc. Ćwiczenia, które poprawiają zarówno sprawność fizyczną, jak i polepszają samopoczucie powinny być wykonywane regularnie. Dzięki wzmacnianiu mięśni osoby z zespołem Marfana mogą łatwiej wykonywać codzienne czynności. Należy efektywnie i przede wszystkim bezpiecznie wdrażać ćwiczenia fizyczne w rytm swojego życia. Muszą być one dostosowane do indywidualnych możliwości i potrzeb osoby, jak i rozpatrywane w oparciu o ryzyko urazu. Należy również brać pod uwagę szybkość zmęczenia organizmu w trakcie zajęć i przyjmowane przez daną osobę leki. Bezpieczniejsze jest wielokrotne powtarzanie ćwiczenia z niewielkim oporem czy z bardzo niską wagą ciężarków od kilku powtórek z bardzo dużym obciążeniem.

U dziecka z zespołem Marfana w związku z częstymi słabymi mięśniami, luźnymi stawami i niedoborami wagi powinno się wzmacniać mięśnie i więzadła. Ćwiczenie można powtórzyć 15-20 razy z dobrym samopoczuciem. Należy pozwalać dziecku przyjąć leki jeśli przypada ich pora w trakcie rehabilitacji, a w przypadku zgłaszania jakichś niepokojących objawów, należy powiadomić pogotowie ratunkowe i rodziców. Dziecko może również w razie potrzeby korzystać z fizykoterapii.

Jeśli pacjent nie może czegoś sam zrobić powinien prosić o pomoc. Przy dźwiganiu dużych ciężarów lepiej podzielić je na mniejsze bagaże. Korzystniej jest przykucnąć podnosząc cokolwiek niż schylić się do przodu, a w trakcie podnoszenia przedmiotów trzeba wykonać wdech.

W związku z tym, że występuje w tej jednostce szybki wzrost kośćca i osłabione napięcie mięśni, które nie są w stanie utrzymać poprawnej postawy ciała, tworzą się przez to skrzywienia kręgosłupa ? głównie skoliozy. Krzywienie można zaobserwować już u noworodka lub w czasie przyspieszonego wzrostu (pokwitania). Dlatego tak ważne jest aby dziecko jak najwcześniej zaczęło wykonywać ćwiczenia wzmacniające mięśnie brzucha i grzbietu, czy uczęszczało na basen. Na początku powstawania skoliozy należy obserwować i podjąć specjalistyczną rehabilitację aby zminimalizować dolegliwości bólowe, a także zatrzymać postęp choroby. Jeżeli obserwuje się znaczny postęp rozwoju skoliozy niezbędna jest operacja.

Innym objawem ZM jest nadmierna ruchomość w stawach  spowodowana osłabionym aparatem torebkowo ? więzadłowym i często powoduje to nawykowe zwichnięcia stawów. Aby starać się temu zapobiec poza ćwiczeniami pomocne są stabilizatory, odpowiednie obuwie, czy unikanie poruszania się po nierównym podłożu.

Z kolei koślawość kolan wynikająca z szybkiego wzrostu, płaskostopia i obniżonego napięcia mięśni może stać się przyczyną wcześniejszego powstawania zmian zwyrodnieniowych w tym stawie. Cel rehabilitacji to wzmocnienie osłabionych mięśni, a także rozciągnięcie przykurczy mięśniowych i więzadeł. Pomocne jest również specjalistyczne obuwie. W przypadku bardzo zaawansowanej wady niezbędne są operacje. W momencie kiedy występuje już zwyrodnienie można również korzystać z fizykoterapii. Leczenie koślawości jest procesem długotrwałym i może napotkać bunt dziecka.

Następny objaw to klatka piersiowa ?kurza? lub ?szewska?, której leczenie można wspomóc poprzez zastosowanie aparatów  ortopedycznych, jednak nie dają one zbytnio rezultatów. Jest również możliwość poddania się operacji, jednak zwykle odbywa się to bardziej ze względów estetycznych.

Rodzice dzieci chorujących na zespół Marfana odpowiedzialni są za poinformowanie fizjoterapeuty czy nauczyciela/trenera na czym polega ta choroba, jakie wynikają z niej ograniczenia i zagrożenia, jak również mogą przedstawić możliwe formy indywidualnego programu ćwiczeń o bezpiecznym poziomie aktywności zaleconego przez lekarza prowadzącego. Podczas ćwiczeń należy czuwać nad dzieckiem, aby utrzymywało odpowiedni poziom intensywności i czasu trwania ćwiczeń. Musi ono mieć zapewniony odpowiedni czas na rozgrzewkę i odpoczynek po rehabilitacji.

Aktywność fizyczna to istotna część dzieciństwa, szczególnie kiedy dziecko upatrzy w sobie talent lub  pasję w sporcie. Pomaga ona budować dziecku poczucie własnej wartości oraz rozwijać umiejętności społeczne. Stąd też ograniczenia czy zakaz udziału w sporcie są frustrujące zarówno dla dziecka jak i dla rodzica. Nie należy jednak kierować się emocjami tylko dostosować rodzaj aktywności ruchowej i jej natężenie do stanu zdrowia dziecka biorąc pod uwagę zagrożenia wynikające z ZM. Ich aktywność musi być bezwzględnie monitorowana i bezpieczna.

Nie można pozwolić na to, żeby dziecko nie ćwiczyło wcale. Jest wiele form rehabilitacji czy innych aktywności  o niedużej intensywności, które można bardzo łatwo adaptować do indywidualnych potrzeb każdego chorego dziecka. Dzieci takie nie powinny być zwalniane z lekcji wychowania fizycznego jeśli nie ma takiej konieczności. W przypadku kiedy lekarz prowadzący stwierdzi, iż jest taka potrzeba to rodzice powinni zapewnić dziecku odpowiednie formy aktywności ruchowej poza szkołą biorąc pod uwagę zalecenia lekarza.

Pacjenci z ZM powinny unikać nadmiernego wysiłku fizycznego. Ich aktywność powinna:

• wykluczać nadmierne obciążenie aorty;
• wystrzegać się nacisku na klatkę piersiową;
• strzec przed urazem oczu;
• chronić przed uszkodzeniem więzadeł i stawów;
• być dawkowana zgodnie z maksymalną korzyścią, jak i absolutnym bezpieczeństwem;
• dawać możliwość odpoczynku w dowolnym momencie;
• być prowadzona w niskim tempie;
• być pozbawiona działań o nagłym zmianie kierunku czy gwałtownym zatrzymaniu się;
• być pozbawiona działań wymagających kontrolowanego zatrzymania oddechu.

Wskazane są niemęczące:

• ćwiczenia wzmacniające mięśnie;
• ćwiczenia rozciągające,
• ćwiczenia poprawiające sprawność życiową płuc;
• ćwiczenia relaksacyjne;
• pilates ( poza ćwiczeniami gdzie jest wymagane zatrzymanie oddechu);
• spokojna gimnastyka;
• joga (należy tylko uważać na pozycje gdzie głowa jest poniżej środka ciężkości ciała ? pozycje odwrócone i te z wstrzymaniem oddechu);
• delikatny aerobik;
• aquaaerobik;
• spacery;
• nordic walking;
• rekreacyjne pływanie w cieplejszej wodzie;
• rekreacyjna jazda na rowerze ( z kaskiem na głowie, z ochraniaczami na łokciach i kolanach, na krótkich dystansach i z niską prędkością);
• odpowiednio dozowane szybsze marsze lub jogging w niskim tempie;
• tai chi;
• delikatny taniec np. Bollywood;
• tenis stołowy;
• golf;
• badminton;
• rzuty do kosza;
• łucznictwo;
• kręgle przy użyciu lekkich kul;
• podnoszenie lekkich ciężarków.

Jak widać jest wiele form aktywność ruchowej, dzięki którym pacjenci mogą pracować nad swoimi problemami zdrowotnymi, jak i realizować się w sporcie.

Przeciwskazaniem są:

• gra w ?zbijaka?;
• gimnastyka sportowa/artystyczna;
• intensywny aerobik;
• skakanie przez przeszkody;
• rzuty piłką lekarską;
• szybkie bieganie;
• tenis;
• intensywna jazda na rowerze;
• jazda konna;
• jazda na łyżwach/rolkach;
• jazda na nartach;
• lacrosse;
• gra w palanta;
• squash;
• zumba;
• intensywny taniec nowoczesny;
• aktywności izometryczne jak ostra wspinaczka, wykonywanie pompek czy podciągnięć;
• sporty kontaktowe : piłka nożna, siatkówka, koszykówka, hokej, baseball, futbol amerykański, sztuki walki, zapasy;
• zajęcia wywołujące gwałtowne zmiany ciśnienia: skoki spadochronowe, loty szybowcem nurkowanie (istnieje podatność na uszkodzenia płuc);
• podnoszenie dużych ciężarów.

Pomimo tego, iż sporo pacjentów z ZM zażywa medykamenty z beta-blokerami, które zmniejszają ciśnienie w aorcie, obniżają tętno w spoczynku i w trakcie wysiłku, osoby ze zdiagnozowanym tętniakiem aorty nie mogą wykonywać intensywnych ćwiczeń czy uprawiać sportów kontaktowych. Przy wyczerpujących ćwiczeniach nie chronią aorty także lekarstwa nazywane inhibitorami konwertazy angotensyny lub blokerami receptora angiotensyny (jak leki z grupy sartanów) zażywane przez niektórych pacjentów. Osoby posiadające sztuczne zastawki serca i biorące antykoagulanty, które zaburzają krzepnięcie krwi i podnoszą predyspozycje na siniaki i krwotoki wewnętrzne muszą unikać sportów kontaktowych oraz wszelkich narażających już nawet na umiarkowane ryzyko urazu brzucha czy głowy. Można ćwiczyć  3-4 razy w tygodniu poświęcając na to do 30 minut. Należy utrzymać tętno poniżej 110 uderzeń na minutę ( u pacjentów zażywających beta-blokery poniżej 100 uderzeń na minut). Najlepiej jakby każdy pacjent posiadał własny pulsometr, a jeżeli nie jest to możliwe to należy mierzyć tętno zdecydowanie na tętnicy szyjnej niż promieniowej. Nie należy sugerować się tętnem wyświetlanym np. na rowerze stacjonarnym itp. ponieważ często jest one niższe niż rzeczywiste, błędny pomiar może zagrażać zdrowiu, a nawet życiu pacjenta. Podczas zajęć grupowych należy patrzeć na swoje możliwości i poziom zmęczenia niż na postępy innych w grupie. Jest to o wiele bezpieczniejsze.

Nawet jeżeli ZM nie został ostatecznie zdiagnozowany, ale u danej osoby występują cechy tej choroby, które występowały również u przodków w rodzinie, rodzice powinni decydować się na bezpieczny poziom aktywności fizycznej ich dziecka.

Photo by Robert Collins on Unsplash