Kiedy najczęściej ujawnia się skolioza? Obniżone napięcie mięśniowe u dzieci z chorobami tkanki...
Na tej stronie przeczytasz m. in. o:
Leczenie problemów ortopedycznych stóp i koślawości kolan
Płaskostopie i koślawość stóp Leczenie problemów stóp związanych z zespołem Marfana i innymi...
Operacje klatki piersiowej
Wklęsła - szewska, inaczej lejkowata klatka piersiowa Nie ma aparatu ani żadnego specjalistycznego...
Przewlekłe bóle
Bolesne ale niestety typowe są częste przewlekłe, uporczywe i złośliwe bóle. Mogą one dotyczyć...
Obniżone napięcie mięśniowe
Obniżone napięcie mięśniowe może powodować nadmierną męczliwość, trudności podczas chodzenia na...
Nadmierna męczliwość
Przemęczenie jest częstym, subiektywnym objawem towarzyszącym Zespołowi Marfana. Może ono...
Leczenie skoliozy
Skolioza u pacjentów z chorobami tkanki łącznej. Najczęstszym jej rodzajem jest tzw. skolioza idiopatyczna, której przyczyna nie jest znana. Różni się ona od skoliozy spowodowanej przez zespół Marfana. W zespole Marfana skolioza przybiera zazwyczaj formę krótkiego łuku w odcinku piersiowym i występuje jednocześnie z dość dużym garbem żebrowym jednostronnym, zazwyczaj prawostronnym u dzieci praworęcznych i lewostronnym u dzieci leworęcznym.
Chirurgiczne leczenie skoliozy. Lekarze zalecają przeprowadzenie operacji kręgosłupa gdy krzywizna skoliozy osiągnie 40 stopni lub więcej, tak by uniknąć późniejszych problemów z płucami, bólu pleców i dalszych deformacji. Zdecydowanie bezpieczniej operować jest zanim skolioza zacznie bardziej postępować.
Operacja skoliozy polega na wyprostowaniu kręgosłupa za pomocą metalowych prętów i ustawieniu go w pozycji wyprostowanej. Kręgosłup częściej operowany jest z dostępu tylnego, rzadziej z przedniego. W kręgi wkręca się śruby, które utrzymują pręt w odpowiedniej pozycji. Pręty umieszczane są głęboko pod mięśniami pleców na kręgach i nie są odczuwalne dla osoby zoperowanej. Podczas gdy pręty utrzymują kręgosłup prosto, kręgosłup kostnieje w usztywnionej formie. Pręty nie bolą po wygojeniu się pleców po operacji. U dzieci poniżej 10 roku życia, których kręgosłupy wciąż rosną można zastosować pręty rosnące razem z dzieckiem, tzw. pręty magnetyczne, które wraz ze wzrostem dziecka wydłuża się za pomocą specjalnego urządzenia przez skórę dziecka. Tradycyjne pręty niestety wymagają operacyjnego wydłużania cyklicznie, dopóki nie zakończy się wzrost dziecka.
Operacja skoliozy kończy się zwykle powodzeniem i wyprostowaniem skrzywionego kręgosłupa do poziomu akceptowalnego i bezpiecznego dla pacjenta. Często podczas takiego zabiegu potrzebna jest transfuzja krwi i należy zabezpieczyć odpowiednią ilość jednostek krwi przez zabiegiem.
Komplikacje takie jak poluźnienie prętów, problemy z kostnieniem usztywnionego kręgosłupa czy porażenie nerwów mogą się zdarzyć, jednak są rzadkie. Zwykle pacjent po operacji może wrócić do aktywności w okresie od 1 do 2 miesięcy po zabiegu.
Często pada pytanie czy po operacji kręgosłupa można wykonywać badanie rezonansu magnetycznego mając w ciele metalowe pręty? Takie badanie jest możliwe bez względu na rodzaj zastosowanego pręta. Pręty na badaniu występują jako niewidoczny obszar lub jako efekt świetlnej poświaty. Najmniejsze efekty zakłócające badanie wykazują pręty tytanowe.
Oto niektóre fakty, które należy wziąć pod uwagę podczas leczenia operacyjnego skoliozy u pacjenta z zespołem Marfana:
- U 1 na 4 osoby z zespołem Marfana szypułki (wystające części kręgów) są wąskie i cienkie. Problematyczne może być wtedy użycie śrub utrzymujących pręty w miejscu. W takim przypadku chirurg musi zastosować inne metody operacyjne, aby utrzymać pręty na miejscu.
- Opona twarda (przestrzeń wokół kręgosłupa, w której znajduje się płyn rdzeniowy) jest osłabiona u osób z zespołem Marfana. Zwiększa to ryzyko wycieku płynu rdzeniowego podczas operacji. Chirurg musi zachować szczególną ostrożność operując takiego pacjenta.
- U osób z zespołem Marfana istnieje większe prawdopodobieństwo, że skolioza powróci po operacji. Zdarza się to rzadziej, jeśli podczas zabiegu usztywniony zostanie dłuższy odcinek kręgosłupa.
- Osoby z zespołem Marfana mogą mieć nietypowy kształt kanału rdzenia kręgowego wewnątrz kręgosłupa, w przekroju widać kształt podobny do kształtu muszelki a nie obły kanał. Chirurg powinien uważnie obejrzeć badanie tomografii komputerowej pacjenta by dobrze zaplanować zabieg.
- Kręgosłup osoby z zespołam Marfana może skręcać się jednocześnie do przodu i w bok. Chirurg musi tak zaplanować zabieg by poradzić sobie jednocześnie z obiema tymi wadami.
Sposób leczenia skoliozy zależy od jej typu, postępów rehabilitacji, współpracy i możliwości dziecka. Na pewno bardzo dużo można zrobić codziennymi ćwiczeniami od najmłodszych lat, ale czasem nie da się uniknąć operacji.
Jeżeli chcesz dowiedzieć się więcej, a może brakuje Ci jakiejś informacji? Napisz do mnie, odpowiem na każdy komentarz i na każdy email – redakcja@marfan.org.pl
To też może Ciebie zainteresować
Zmiana kwoty składki członkowskiej na 2025 r.
Szanowni Członkowie Stowarzyszenia Marfan Polska. Niniejszym zawiadamiamy, że w dniu 22...
Świąteczne spotkanie Stowarzyszenia Marfan Polska
2 grudnia 2023 r. odbyło się przedświąteczne spotkanie członków Stowarzyszenia Marfan Polska,...
Zjazd Walny 2023
20 maja 2023 r. odbył się coroczny Zjazd Walny Stowarzyszenia Marfan Polska. Frekwencja na...
Sympozjum oraz świąteczne spotkanie integracyjne 2022
16 grudnia w Dziecięcym Szpitalu Klinicznym UCK WUM w Warszawie pod patronatem prof. Zbigniewa...
Spotkanie integracyjne 2021
2 października 2021 r. w Warszawie odbyło się spotkanie integracyjne członków naszego...
Ocena układu krążenia u pacjentów z zespołem Marfana Lidia Woźniak Mielczarek – rozprawa doktorska
Ocena układu krążenia u pacjentów z zespołem Marfana Lidia Woźniak Mielczarek
III Forum Serce Pacjenta – Zaproszenie
Drodzy, W imieniu Pani Prof. Ewy Straburzyńskiej-Migaj, Pani Doktor Marty-Kałużnej-Oleksy oraz...
Zjazd walny Stowarzyszenia Marfan Polska 2021
Szanowni Państwo, Drodzy Członkowie Stowarzyszenia Marfan Polska Na podstawie art. § 18. Statutu...
Rodzaje i opis testów genetycznych. Dlaczego to takie istotne?
Diagnozę zespołu Marfana, tak jak innych zaburzeń tkanki łącznej podejrzewać może lekarz...
Zespół Ehlersa-Danlosa o typie naczyniowym
Zespół Ehlersa-Danlosa o typie naczyniowym jest dziedzicznym schorzeniem, którego objawy są dość...
Zespół Ehlersa-Danlosa typ hipermobilny
Jest to zaburzenie tkanki łącznej, które najczęściej wpływa negatywnie na kości i stawy. Ludzie z...
Fenotyp MASS
Fenotyp MASS to zaburzenie tkanki łącznej podobne pod wieloma względami do zespołu Marfana. Ludzie...
Zespół Shprintzena-Goldebrga
Zespół Shprintzena-Goldberga jest zaburzeniem, które wpływa na wiele części ciała. Ludzie z tym...
Leczenie przewlekłego bólu
Osoby dotknięte genetycznymi chorobami tkanki łącznej nawet w obrębie jednej rodziny nie wykazują...
Leczenie tętniaków u dorosłych
,Jak się leczy tętniaki i rozwarstwienia aorty? Jeżeli w jakimkolwiek momencie życia obserwowane...
Tętniaki i rozwarstwienia aorty u dzieci
Jak się leczy poszerzenie aorty u dzieci? Jeżeli już w dzieciństwie obserwowane jest poszerzenie...
Opieka kardiologiczna u dzieci
Dlaczego dziecko z chorobą tkanki łącznej musi być całe życie pod kontrolą kardiologiczną U...
Wady zastawek serca
Zespół Marfana to choroba tkanki łącznej, więc wszędzie tam gdzie występuje tkanka łączna mogą...
Tętniaki i rozwarstwienie aorty
Ludzie z zespołem Marfana i innymi chorobami tkanki łącznej zwłaszcza chorzy na chorobę...
Zespół Sticklera
Zespół Sticklera to grupa zaburzeń genetycznych, które wpływają na tkankę łączną, w szczególności...
Rodzinny tętniak aorty piersiowej i rozwarstwienie aorty (FTAAD)
Tętniak aorty piersiowej to poszerzenie średnicy aorty w jamie klatki piersiowej. Poszerzenie...
Zobacz wpisy na blogu Marfanów
Podróże z Marfanem
Choć zespół Marfana potrafi być bardzo uciążliwy, potrafi utrudniać nam wykonywanie wielu...
Jakie jest prawidłowe ciśnienie?
Ciśnienie tętnicze nie jest stałe przez całe nasze życie. Na przykład u dzieci jest to zależne od...
Cudowne ozdrowienie na komisji lekarskiej!
Kiedyś już opowiadałem po co nam status osoby niepełnosprawnej i co trzeba zrobić aby stanąć przed...
Jak rozpoznano u mnie zespół Marfana?
Urodziłem się w 1982 roku, czyli w epoce przed USG, nie wspominając już o echo dla noworodków....
Dlaczego mierzyć ciśnienie?
Jest kilka powodów dlaczego pomiary ciśnienia są ważne i to bez względu na wiek. Warto wiedzieć co...
Co to jest ciśnienie tętnicze?
Co znajdziesz w dzisiejszym poście: Czym jest ciśnienie krwi Co to jest ciśnienie górne i dolne...