Co to jest rozwarstwienie aorty

Rozwarstwienie aorty jest bardzo niebezpieczną sytuacją, która niestety zdarza się u wielu pacjentów z zespołem Marfana i może w skrajnych przypadkach skutkować krwotokiem wewnętrznym lub zawałem mięśnia sercowego.

Aby zrozumieć czym jest rozwarstwienie trzeba najpierw zrozumieć czym jest aorta i jak jest zbudowana. Aorta jest główną tętnicą naszego ciała, która dostarcza utlenowaną krew do największych organów w naszym ciele. Można ją porównać do jedynej autostrady w kraju. Od takiej autostrady odchodzą większe i mniejsze drogi, które odpowiadają mniejszym tętnicom w naszym ciele. W momencie kiedy ta główna tętnica jest chora odczuwa to cały organizm. Aorta zaczyna się korzeniem aorty (inaczej opuszką aorty), przy samym sercu, potem przechodzi w aortę wstępującą, następnie w łuk aorty z odejściami do tętnic dogłowowych i ramiennych, następnie przechodzi w aortę zstępującą, potem w aortę piersiową i następnie brzuszną i kończy się rozwidleniem na dwie tętnice udowe. Z aorty w odcinku piersiowym i brzusznym zasilane są nasze główne organy.

Podobnie jak autostrada, nasza główna tętnica też zbudowana jest z kilku warstw, a są nimi: błona wewnętrzna, błona sprężysta wewnętrzna, błona środkowa, błona sprężysta zewnętrzna, błona zewnętrzna. Rozwarstwieniem nazywamy sytuację, kiedy ciągłość poszczególnych warstw zostanie przerwana i krew zaczyna płynąć w dwóch wewnętrznych kanałach. Taka sytuacja jest bardzo niebezpieczna ponieważ:

1. Może dojść do przerwania kolejnych warstw tętnicy i w rezultacie dochodzi do krwawienia wewnętrznego,
2. Na skutek rozwarstwienia powstaje tak zwany kanał fałszywy, lub inaczej mówiąc kanał rzekomy. U niektórych pacjentów jest tak, że np. jedna nerka zasilana jest z kanału prawdziwego a druga z kanału fałszywego.
3. Kanał fałszywy może być niedrożny, czyli krew wpływa do niego ale nie ma z drugiej strony ujścia w tym przypadku może dojść nawet do niedokrwienia niektórych organów,
4. W momencie rozwarstwienia następuje wzrost ciśnienia tętniczego ponieważ nasz organizm chce w każdej sekundzie doprowadzać świeżą krew do każdej komórki w naszym ciele, a jeżeli aorta jest niedrożna to wzrasta ciśnienie krwi i dzięki temu serce chce „przepchać” krew do poszczególnych organów, czego efektem może być dalsze rozwarstwienie aorty.

Są różne choroby aorty w tym między innymi miażdżyca, zwapnienie itp. Dla osób z zespołem Marfana i innymi chorobami tkanki łącznej najbardziej niebezpieczne i prawdopodobne jest rozwarstwienie.

Klasyfikacja rozwarstwienia

Rozwarstwienie dzieli się na dwa typy wg. klasyfikacji Stanford – typ A i typ B. Kiedyś były jeszcze inne klasyfikacje ale obecnie używa się właśnie tej. Rozwarstwienie aorty, czyli ostry zespół aortalny typu A charakteryzuje się tym, że wrota rozwarstwienia, czyli początek dwóch kanałów znajduje się w aorcie wstępującej. Takie rozwarstwienie jest bardzo niebezpiecznie, bo oprócz ryzyka wynikającego z samego rozwarstwienia może również dojść do zawału mięśnia sercowego.

Rozwarstwienie aorty typu B wg. standardu Stanford rozpoczyna się w aorcie zstępującej czyli od łuku aorty albo poniżej tego fragmentu aorty.

Opisane powyżej typy to tak zwane ostre rozwarstwienie aorty. Znamy wiele przypadków kiedy ostre rozwarstwienie przechodzi w tak zwane przewlekłe. Oznacza to, że po rozwarstwieniu aorty i ustabilizowaniu stanu pacjenta (wymiana części aorty, ustabilizowanie ciśnienia tętniczego) nie wykonuje się innych procedur. W naszym Stowarzyszeniu jest wiele osób, które po rozwarstwieniu aorty żyją normalnie, ale muszą pamiętać o swoim schorzeniu i prowadzić oszczędny tryb życia.

Objawy rozwarstwienia

Objawów rozwarstwienia aorty jest kilka. Najbardziej charakteryzującym jest bardzo silny ból w klatce piersiowej. Jest to ból wędrujący, czyli nie jest usytuowany w jednym miejscu tylko zmienia swoje umiejscowienie. Często zaczyna się w okolicach szczęki, a następnie schodzi niżej. Charakterystyczne jest to, że ból jest oporny na leczenie przeciwbólowe, często pacjenci nie odczuwają ulgi nawet po podaniu leków narkotycznych.

Niestety czasami w karetkach pogotowia ratownicy mylą objawy rozwarstwienia aorty, z zawałem mięśnia sercowego. W konsekwencji złej diagnozy podawane są leki przeciwzakrzepowe, które w konsekwencji mogą skutecznie przeszkodzić i skomplikować ewentualną operację kardiochirurgiczną. Dlatego ważne jest by nawet przy podejrzeniu choroby tkanki łącznej wyraźnie mówić o tym zespołowi ratunkowemu. Statystyki pokazują, że w zespole Marfana bardziej prawdopodobne jest rozwarstwienie aorty niż zawał serca.

Różnice ciśnień na obu tętnicach ramiennych

Potwierdzeniem diagnozy rozwarstwienia aorty jest różnica w pomiarze ciśnienia tętniczego na obu tętnicach ramiennych. Różnica wynika z tego, że w momencie rozwarstwienia obie tętnice ramienne mogą być zasilana w inny sposób. Najlepiej więc wykonać pomiary ciśnienia na obu rękach.

Wysokie ciśnienie krwi

Często w przypadku ostrego i przewlekłego rozwarstwienia aorty pojawia się nadciśnienie tętnicze. Niestety bywa ona lekooporne. Bardzo ważnym jest aby ciśnienie tętnicze utrzymywać na jak najniższym poziomie. Zasada jest taka by ciśnienie było tak niskie jak to tylko możliwe i przy jakim pacjent może w miarę normalnie funkcjonować.

Badania obrazowe

Rozwarstwienie aorty, zarówno typu A i typu B można stwierdzić w badaniach RTG klatki piersiowej (szczególnie dobrze widoczne rozwarstwienie typu A). Dokładniejszym badaniem, które pozwala w 100% stwierdzić ostry zespół aortalny jest angio TK, czyli tomografia komputerowa z kontrastem. W takim badaniu dokładnie widać gdzie nastąpiło rozwarstwienie, jak wygląda stan naczyń krwionośnych, gdzie są wrota rozwarstwienia.

Ryzyko śmierci rośnie z każdą godziną

Przy ostrym zespole aortalnym ryzyko zgonu bez interwencji specjalistycznego ośrodka wzrasta z każdą godziną o 1%, dlatego też bardzo ważne jest aby jak najszybciej pacjent z podejrzeniem lub z diagnozą ostrego rozwarstwienia trafił do wyspecjalizowanego ośrodka.

Transport pacjenta z ostrym zespołem aortalnym

Zaleca się aby pacjent jak najszybciej trafił do referencyjnego szpitala. Nie zaleca się jednak aby transport odbywał się drogą powietrzną. Przy gwałtownych zmianach ciśnienia w kabinie samolotu lub helikoptera może dojść do wzrostu ciśnienia krwi i dalszego rozwarstwienia lub nawet do pęknięcia ściany aorty. Ryzyko ostatecznie musi ocenić zespół ratunkowy.

Leczenie operacyjne rozwarstwienia aorty

Rozwarstwienie aorty może być leczone na dwa sposoby. Pierwszy z nich jest wyłącznie dozwolone w sytuacjach ratowania życia. Jest nim wstawienie stentów w tętnice. Stenty w zespole Marfana i innych chorobach tkanki łącznej nie są zalecane, ponieważ jest to sztywne nie elastyczne „rusztowanie” tętnicy. W momencie kiedy następuje dalsze poszerzenie aorty, stent zostaje uwolniony i może przemieścić się i w konsekwencji np. przebić ścianę tętnicy lub zablokować ujście aorty. Decyzję o wstawieniu stentu podejmuje oczywiście lekarz, ale ważne jest by każda osoba z zespołem Marfana wiedziała, że jest to ostateczność.

Pacjentom z zespołem Marfana zaleca się aby chirurgicznie wyciąć rozwarstwiony fragment aorty i zastąpić go protezą. Jest to bardzo skomplikowany zabieg ale daje największą szansę na normalne funkcjonowanie pacjenta w przyszłości.

Ośrodki wykonujące operacje rozwarstwienia aorty

W chwili obecnej w Polsce jedynym ośrodkiem w którym wykonywane są operacje wymiany aorty piersiowo brzusznej jest Narodowy Instytut Kardiologii w Warszawie. Tam prof. Mariusz Kuśmierczyk wraz ze swoim zespołem dokonuje kilku takich operacji w roku.

Poza Polską operacje takie wykonuje dr. Marc Schepens w szpitalu św. Jana w Brugii. Wraz ze swoim zespołem od wielu lat wykonuje liczne operacje tego typu. Niestety operacje w tym ośrodku nie są refundowane przez NFZ i możliwe jest tam leczenie jedynie prywatne.

Photo by Robina Weermeijer on Unsplash