Jak leczyć choroby płuc w zespole Marfana?

Leczenie odmy płucnej

Odma płucna to wtargnięcie powietrza w przestrzeń poza pęcherzykami płucnymi. Objawia się kłuciem, bólem, dusznością, uczuciem dławienia. Nie zawsze objawy muszą być wyraźne i spektakularne, u pacjentów z zespołem Marfana zdarzają się też tzw. mikroodmy. Dzieje się tak dlatego, bo pęcherzyki płucne zbudowane są z tkanki łącznej, a ta jest krucha i może pękać. Co do zasady pacjent z zespołem Marfana powinien mieć raz na jakiś czas kontrolowany stan płuc, można to zrobić u lekarza specjalisty pulmonologa. Pomocne mogą być badania obrazowe (rtg płuc) lub spirometria. Szczególnie wskazana jest kontrola u pacjentów, którzy mają wady klatki piersiowej lub skoliozę. W badaniu rtg u pacjentów z zespołem Marfana częste jest obserwowanie zrostów, zwłóknień. Czasem lekarz nie wierzy pacjentowi, że ten nie palił nigdy papierosów, bo obraz płuc odzwierciedla duże zmiany.

Przy wystąpieniu niepokojących objawów Lekarz badając pacjenta stetoskopem może usłyszeć zmniejszony lub całkiem nieobecny szmer pęcherzykowy (dźwięk, który wydają płuca podczas wdechu i wydechu), który świadczyć może o wystąpieniu odmy opłucnowej. By potwierdzić diagnozę należy wykonać prześwietlenie klatki piersiowej lub tomografię komputerową klatki piersiowej i zmierzyć saturację pacjenta (natlenowanie krwi). Rozległość samoistnej odmy określa w jaki sposób będzie ona leczona.

Jeśli u osoby wystąpi którykolwiek z objawów odmy opłucnowej, ważne jest by jak najszybciej otrzymać diagnozę i dostosowaną do niej pomoc medyczną. Bardzo ważne jest też podkreślenie, iż osoba z podejrzeniem odmy opłucnowej jest również chora na zespół Marfana i może w przyszłości potrzebować operacji aorty. Pomoże to chirurgowi  wydać odpowiednie zalecenia dotyczące leczenia.

Niewielkie odmy są leczone w szpitalu przez podanie tlenu i odpoczynek. W niektórych przypadkach lekarz używa igły aby odprowadzić powietrze z płuca, aby mogło się ono rozszerzyć całkowicie. Często mała odma opłucnowa ustępuje bez żadnego leczenia.

Odma umiarkowana do dużej musi być leczona, najczęściej poprzez włożenie rurki (drenu) między żebra do przestrzeni wokół płuc, aby pomóc w odprowadzeniu powietrza i umożliwić ponowne rozprężenie płuca. Jeśli drenaż nie spełnia swojej roli, lub odma nawraca, stosuje się pleurodezę chemiczną lub mechaniczną. Pleurodeza to zabieg, który ma na celu wywołać zarośniecie jamy opłucnowej i zapobiec ponownej odmie. Pleudoreza chemiczna polega na podaniu przez dren do płuca odpowiedniej substancji chemicznej (zazwyczaj talku), która powoduje zrost tkanek płuca. Pleurodeza mechaniczna jest zabiegiem, podczas którego chirurg pociera opłucną (cienką tkankę, która wyściela jamę klatki piersiowej i otacza płuca) kawałkiem gazy, w taki sposób by podrażnić opłucną, tak by po zagojeniu płuco zrosło się ze ścianą klatki piersiowej. Zabieg taki przeprowadza się operacyjnie lub laparoskopowo. Pleurodeza mechaniczna jest preferowaną metodą leczenie odmy opłucnowej dla osób z zespołem Marfana, ponieważ jej zastosowanie nie koliduje z przyszłymi operacjami kardiochirurgicznymi, które mogą wystąpic u osoby chorej.

Czasem przeprowadza się pleurektomię, czyli wycięcie opłucnej ściennej. Procedura ta sprawia że płuco zrasta się ze ścianą klatki piersiowej i nie ma możliwości ponownie się zapaść.

W cięższych przypadkach odmy konieczny jest zabieg operacyjny polegający na usunięciu nieprawidłowego kawałka płuca. Wideotorakoskopia jest zabiegiem małoinwazyjnym, przeprowadzanym w znieczuleniu ogólnym, techniką laparoskopową. Polega na usunięciu pęcherzy oraz jednoczesnym przeprowadzeniu pleurodezy. Torakotomia również ma za zadanie usunąć pęcherze i przeprowadzić pleurodezę, jednak  wymaga chirurgicznego otwarcia ściany klatki piersiowej i jest zabiegiem bardziej inwazyjnym, obecnie rzadziej stosowanym. Po obu zabiegach operacyjnych odczuwalne mogą być stałe lub okresowe bóle w okolicy operowanej.

Rozedma

Konwencjonalne leczenie rozedmy płuc to uzupełniająca terapia tlenowa, leki rozszerzające oskrzela i agresywne leczenie wszelkich infekcji układu oddechowego. Inne metody przydatne w leczeniu rozedmy są nadal w trakcie badań.

Astma

Większość osób z zespołem Marfana przyjmuje leki z grupy beta-blokerów, aby zmniejszyć ciśnienie krwi napierającej na ścianę aorty. Z kolei w leczeniu astmy zwykle stosuje się leki z grupy beta-adrenolityków, które mają odwrotny efekt do działania beta-blokerów. U osób z zespołem Marfana należy rozważyć inne opcje leczenia astmy i innych chorób dróg oddechowych.

Bezdech senny

Bezdech senny jest diagnozowany na podstawie badania snu i badania fizykalnego. BAdanie snu to testy, które mierzą jakość snu i to jak ciało reaguje na problemy ze snem. Lekarz może zasugerować badanie snu zwane polisomnogramem. Badanie to rejestruje ilość tlenu we krwi, ruch powietrza przepływający przez nos podczas oddychania, chrapanie i ruchy klatki piersiowej. Polisomnogram wykonuje się w specjalistycznych ośrodkach. Istnieją również przenośne monitory snu, które mierzą niektóre z parametrów polisomnogramu i można je zastosować podczas snu w zaciszu własnego domu.

Badanie fizykalne lekarza obejmuje sprawdzenie powiększonych tkanek. Dzieci z podejrzeniem bezdechu sennego mogą mieć powiększone migdałki. Dorośli z bezdechem mogą mieć powiększony języczek (tkankę , która zwisa ze środka tylnej jamy ustnej), lub miękkie podniebienie (część podniebienia w tylnej części jamy ustnej)

W łagodnych przypadkach bezdechu sennego, leczenie może obejmować pewne zmiany stylu życia i zastosowanie doustnego aparatu, który obniża szczękę i język, aby drogi oddechowe były otwarte podczas snu. W umiarkowanych i ciężkich bezdechach stosuje się podczas snu specjalne maski noszone na ustach i nosie. Maska ta podłączona jest do urządzenia, które zapewnia ciągły przepływ powietrza do nozdrzy, aby deliktanie przedmuchać powietrze do gardła. Dodatnie ciśnienie z powietrza wpływającego do nozdrzy pomaga utrzymać otwarte drogi oddechowe podczas snu, aby nie zaburzać oddychania. W niektórych przypadkach osoby z zespołem Marfana mogą mieć problem ze znalezieniem maski, która pasuje idealnie do ich twarzy więc muszą wypróbować kilka różnych masek aby znaleźć tę odpowiednią. Czasami wymagany jest specjalny rodzaj ustnika lub innych gadżetów ułatwiających prawidłowe dopasowanie maski.

Niektóre osoby cierpiące na ciężki bezdech senny mogą skorzystać z operacji, która ma na celu poszerzenie toru oddychania poprzez kurczenie się, usztywnienie lub usuwanie nadmiaru tkanki w jamie ustnej i gardle a także operacje kości i twarzoczaszki. U dzieci pomocna może być operacja usunięcia migdałków, jeśli to one blokują drogi oddechowe.

Jeżeli chcesz dowiedzieć się więcej, a może brakuje Ci jakiejś informacji? Napisz do mnie, odpowiem na każdy komentarz i na każdy email – redakcja@marfan.org.pl

To też może Ciebie zainteresować

Oczy

Oczy

Zespół Marfana i zespoły marfanopodobne powodują rozmaite problemy oczne. Typowym objawem jest...

czytaj dalej
Ciąża

Ciąża

Planowanie dziecka w rodzinie z obciążeniem choroby tkanki łącznej. Jeżeli jesteś na tej stronie i...

czytaj dalej
Szczepienia

Szczepienia

Opieka wielospecjalistyczna nad dzieckiem z chorobą przewlekłą. Dziecko z zespołem Marfana jest...

czytaj dalej

Zobacz wpisy na blogu Marfanów